高级别骨表面骨肉瘤

高级别骨表面骨肉瘤（high-grade surface osteosarcoma）为起自骨表面的高级别成骨性恶性肿瘤，无或仅有小范围髓内浸润。

【临床特征】

（1）骨肉瘤中的罕见类型，仅占骨肉瘤0.75%。

（2）以疼痛和局部肿块为主要症状。

（3）好发于长骨干骺端或骨干的表面，1/3位于股骨表面。

【影像特征】

（1）长骨表面巨大肿块，肿瘤附着于骨皮质，浸润周围软组织，但与软组织的分界比较清楚。

（2）骨皮质浅层常有侵蚀，但CT和MRI扫描髓腔内缺乏浸润，或仅轻度受累。

（3）肿瘤基底部的密度高于表面，肿瘤周边骨膜下反应性骨增生，可形成典型的Codman三角。肿瘤内的钙化和骨化程度不等，取决于肿瘤内基质的构成。

【病理特征】

（1）肿瘤体积巨大，从骨表面向软组织内生长，骨皮质浅层浸润，但髓内常缺乏肿瘤。肿瘤质地和色泽不等，但与骨旁骨肉瘤相比，常有较多的柔软区域。

（2）镜下表现类似于普通型骨肉瘤，可以是骨母细胞型、软骨母细胞型或成纤维细胞型，但不论是哪种类型，都为BroderⅢ～Ⅳ级的高级别骨肉瘤，有明显的异型性。

【典型病例】

病例1　左股骨中上段高级别骨表面骨肉瘤（图3-12-1）

1.病史简介　患者男，14岁。左大腿肿块1个月，质硬。影像学检查显示肿瘤在左股骨中上段骨表面生长，髓腔未累及。CT引导下肿瘤穿刺活检，病理诊断“高级别骨表面骨肉瘤”。正规化疗后做左大腿高位截肢。截肢标本大体检查，肿瘤位于左股骨中上段骨皮质表面，大小15cm×7cm×6cm，基底部长13cm，附着于骨表面，肿瘤质嫩，切面黏滑感。股骨中上段肿瘤附着部骨皮质增厚，骨髓腔内未见肿瘤浸润。镜检发现化疗后肿瘤坏死和机化面积超过95%。

图3-12-1　高级别骨表面骨肉瘤

A.X线平片显示，肿瘤位于左股骨中上段骨皮质表面，局部骨皮质增厚，伴骨膜反应；B.CT横断面显示肿块在骨皮质旁肌肉内形成低密度肿块，伴不规则钙化影，骨皮质增厚，不光整，皮质浅层有侵蚀；C.MRI横断面显示肿瘤环绕骨皮质生长，在骨周围软组织内形成巨大肿块，密度不均，边界不清；D.MRI冠状面显示肿瘤在骨皮质周围形成巨大肿块，未累及髓腔；E.穿刺活检标本，低倍镜下肿瘤由弥漫成片的小细胞组成，细胞质透明，有肿瘤细胞直接形成的真菌丝样嗜伊红骨样组织；F.图E中倍观察，肿瘤细胞丰富，大小较一致，含少量透明细胞质，核有异型，有肿瘤性骨样组织形成；G、H.图E高倍观察，显示瘤细胞之间花边状骨样组织；I.化疗后截肢标本，肿瘤细胞坏死、消失，间质高度黏液变性，仅残留真菌丝样肿瘤性骨样组织和少量反应性成纤维细胞；J.化疗后肿瘤细胞呈凝固性坏死，伴间质液化，微囊形成，有肿瘤性骨样组织残留；K.化疗后部分残留肿瘤细胞，伴间质出血及黏液变性

2.病理诊断　左股骨中上段高级别骨表面骨肉瘤化疗后。

〖点评〗

（1）高级别骨表面骨肉瘤是三种在骨表面生长的骨肉瘤（另两种为骨旁骨肉瘤和骨膜骨肉瘤）中最罕见、但恶性度最高的肿瘤。

（2）化疗前穿刺活检病理证实该肿瘤为透明细胞型骨肉瘤，瘤细胞较小，胞质透明，虽然多形性不明显，但细胞非常丰富。瘤细胞之间有纤细骨样组织形成。

（3）化疗后截肢标本肿瘤细胞广泛坏死，基质广泛黏液变性，但肿瘤性骨样组织依然保留。

（4）高级别骨表面骨肉瘤虽然高度恶性，但对化疗有一定敏感性。本例患者化疗后肿瘤坏死和机化面积大于95%，提示术后预后较好。

(蒋智铭　周　隽)