恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征

【概述】

恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征最常见于各种淋巴瘤伴发噬血细胞综合征，包括T细胞淋巴瘤/白血病、NK/T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等。可能与异常T细胞能分泌各种干扰素和巨噬细胞激活因子有关。所以，B细胞淋巴瘤较少合并噬血细胞综合征。

【临床特点】

主要具有基础病或原发病（如淋巴瘤等）的症状与体征，同时伴有发热，脾大。

1.外周血　一系或多系血细胞减少是必然的表现，血涂片除可见瘤细胞以外，还可见吞噬血细胞的巨噬细胞具有特征性。有高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白血症。

2.骨髓　骨髓涂片除可见多少不一的瘤细胞外，总有多少不等的噬血细胞性巨噬细胞。

【骨髓病变特点】

主要为原发病（淋巴瘤）的形态学表现（见第9章），一般噬血细胞性组织细胞比较少见，易被忽略，不如骨髓涂片检出率高。引起噬血细胞增多的淋巴瘤多为T细胞淋巴瘤，此类淋巴瘤一般有嗜酸粒细胞浸润。

【免疫表型】

瘤细胞多表达T细胞淋巴瘤标志，少数为B细胞淋巴瘤标志。噬血细胞性巨噬细胞表达CD68、Lysozyme等抗原。瘤细胞吞噬血细胞现象极少见。所以，一般吞噬细胞是良性的。大量的肿瘤细胞罕见吞噬现象。

【诊断与鉴别诊断】

主要根据相应肿瘤的临床表现及骨髓组织学或细胞学有一定数量的吞噬血细胞的巨噬细胞作出诊断。临床主要依据噬血细胞综合征2004（HLH-2004）诊断指南（表15-2）。

【鉴别诊断】

主要根据临床表现、实验室检查、遗传学或分子生物学检查、病理组织学和免疫组化等检查区别噬血细胞综合征是原发性的或是继发性的，是病毒相关的或是非病毒相关的，吞噬细胞是良性的或是恶性的，基础病/原发病是淋系的或是髓系的，是T细胞性或是NK细胞性的等。

表15-2　噬血细胞综合征2004（HLH-2004）诊断指南

（张培红　陈辉树）