第四节 面神经麻痹
面神经麻痹是以颜面表情肌群的运动功能障碍为主的一种常见病，也称为面瘫。根据引起面神经麻痹的损害部位不同分为中枢性和周围性面神经麻痹。中枢性或核上性面神经麻痹病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间，即一侧皮质脑干束受损，其临床表现为病变对侧睑裂以下的颜面表情肌瘫痪，常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪，无味觉和唾液分泌障碍。周围性或核性、核下性面神经麻痹病变发生面神经运动纤维，可位于脑桥下部、中耳或腮腺等部位，其临床表现为病变侧全部表情肌瘫痪，可伴有听觉改变、舌前2/3的味觉减退，以及唾液分泌障碍。
一、贝尔麻痹
【概述】
贝尔麻痹是临床上最常见的为病因不肯定的不伴有其他体征或症状的单纯性周围面神经麻痹。确切病因目前尚不够明确，一般认为面部受凉是其主要原因，由于寒冷引起营养面神经血管痉挛，导致神经缺血和毛细血管损伤而发生水肿，水肿进一步加重神经受压和阻碍淋巴与血液的流通，导致面瘫。本病也可以由风湿性面神经炎、茎乳孔内骨膜炎、病毒感染等因素引起。
【临床表现】
1．任何年龄均可发病，发病急，经常于清晨洗脸、漱口时发现不能喝水与含漱，或自己并无发觉而为他人首先察觉。
2．患侧口角下垂，健侧向上歪斜，饮水漏水、鼓腮、吹气时漏气；鼻唇沟变浅或消失；上下眼睑不能闭合致睑裂扩大、闭合不全、露出结膜，用力紧闭时眼球转向外上方，此称贝尔征；患侧前额皱纹消失与不能蹙眉是贝尔面瘫与中枢性面瘫鉴别的重要依据。
3．面瘫的症状还取决于损害的部位。如发生在茎乳孔外，一般都不发生味觉、泪液、唾液、听觉等方面的变化。但如同时出现感觉功能与副交感功能的障碍时，则所出现的症状对损害的发生部位具有定位意义。因此，临床上在必要时，尚应进行下列各种检查：
（1）味觉检查 伸舌用纱布固定，擦干唾液后，根据舌背边缘区域的几个部位对味觉敏感性的不同，可将糖水涂布于舌尖；稍偏后可涂布盐水，依次向后可涂布酸味与苦味液体。味觉的敏感性虽有个体差异，但左右两侧一般相同。
（2）听觉检查 主要是检查镫骨肌的功能状态。以听音叉（256Hz）、手表音等方法，分别对患侧及健侧进行由远至近的比较，以了解患侧听觉有无变化。
（3）泪液检查 目的在于观察膝状神经节是否受损。用滤纸两条（0.5cm×5cm），一端在2cm处弯折，将两纸条分别安置在两侧睑结膜囊内做泪量测定。正常时在5min末的滤纸沾泪长度（湿长度）约2cm，左右眼基本相等。如膝状神经节以上岩浅大神经受损害，则患侧泪液显著减少。
4．预后 影响预后的主要因素主要取决于病损的严重程度，以及治疗是否及时和得当。贝尔麻痹约80%病例经治疗在2～3个月可恢复。轻症病例多无神经变性，经2～3周即开始恢复，于1～2个月内可痊愈；神经部分变性者，需3～6个月恢复；更严重者恢复缓慢或不恢复。恢复不全者，常可产生瘫痪肌的挛缩，面肌痉挛或连带运动，成为面神经麻痹的后遗症，表现为患侧鼻唇沟加深，睑裂缩小，口角反向患侧牵引，使健侧面肌出现假性瘫痪现象；此时切不可将健侧误认为患侧。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 本病具有突然发作的病史与典型的周围性面瘫的症状，诊断并不困难。根据味觉、听觉及泪液检查结果，还可明确面神经损害的部位，从而作出相应的损害定位诊断。
（1）茎乳孔以外 周围性面瘫。
（2）鼓索与镫骨肌神经节之间 面瘫＋味觉丧失＋唾液腺分泌障碍。
（3）镫骨肌与膝状神经节之间 面瘫＋味觉丧失＋唾液腺分泌障碍＋听觉改变。
（4）膝状神经节 面瘫＋味觉丧失＋唾液腺、泪腺分泌障碍＋听觉改变。
（5）脑桥与膝状神经节之间 面瘫＋轻度感觉与分泌功能障碍＋耳鸣眩晕（损害听神经）。
（6）核性损害 面瘫＋轻度感觉与分泌功能障碍＋展神经麻痹，如损害累及皮质延髓束时可发生对侧偏瘫。
2．鉴别诊断
（1）急慢性中耳炎 其中2%～5%的患者可以出现面瘫，是由于炎症对神经的侵犯以及胆脂瘤或肉芽对神经的压迫所致，这类面瘫起病急缓不一。根据病史、体检、听力学与影像学检查可以明确诊断。
（2）肿瘤 神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、听神经瘤及恶性腮腺肿瘤等可引起面瘫，面瘫多为缓慢进展。面瘫表现为以下特征要高度怀疑肿瘤：超过3周的进展性面神经麻痹；6个月内面神经功能没有恢复迹象；出现面肌痉挛；长时间的耳、面疼痛；伴随其他颅神经功能障碍；同侧的复发性面瘫；个别面神经分支功能正常。
（3）Ramsay Hunt综合征 是带状疱疹病毒引起的多发性神经病变，表现为突发性周围性面瘫；患耳疼痛；鼓膜、外耳道、耳郭疱疹；可能有听力下降、听觉过敏、耳鸣、眩晕等。其中“面瘫、耳痛、疱疹”被视为Ramsay Hunt综合征的三联征。与贝尔面瘫比较，Ramsay Hunt综合征面瘫严重，预后较差。
【治疗】
贝尔麻痹的治疗分为急性期、恢复期、后遗症期3个阶段来考虑。
1．急性期 起病1～2周内可视为急性期。此阶段主要是控制组织水肿，改善局部血液循环减少神经受压。此期应用糖皮质激素联合抗病毒药物治疗效果最佳。
（1）糖皮质激素治疗 口服泼尼松（强的松）30～60mg/d，顿服或分2次口服，对严重病例甚至可以每日量达120mg，也可日服泼尼松龙（强的松龙）60mg。口服激素应在起病后立即给予，连续服用2～3d较大剂量后即逐渐减量，一般连续服药不超过10d。亦可静脉给予糖皮质激素，如地塞米松10mg静脉滴注，连续7～10d渐减量停药。
（2）抗病毒治疗 利巴韦林注射液0.5g静脉滴注，每日2次，每次滴注20min以上，3～7d为一疗程；利巴韦林片0.3g，每日3次口服，一疗程7d。也可选用阿昔洛韦口服或静脉滴注。
（3）神经营养治疗 维生素B1，100mg，肌内注射，每日1次；维生素B12，0.05mg，肌内注射，每日1次；也可口服维生素B1、B12。
（4）局部治疗 ①理疗，可给超短波透热疗法或红外线照射茎乳孔部。此时期不宜应用强烈针刺、电针等治疗，以免导致继发性面肌痉挛。②局部热敷，肌按摩。③嘱病人注意保护眼睛，以防引起暴露性结膜炎，特别是要防止角膜损害，可用眼膏，入睡后应以眼罩掩盖患侧眼睛，不宜吹风和持续用眼，减少户外活动。
2．恢复期 第2周末至1～2年为恢复期。此期的治疗主要是尽快使神经传导功能恢复和加强肌收缩。除可继续给予维生素B1、B12外，可给予烟酸片100mg口服，每日3次，地巴唑片5～10mg口服，每日3次等。可给予面部肌电刺激、电按摩、针刺等。此时期病人应继续注意保护眼睛。恢复期可根据病情进行面肌的被动和主动运动锻炼。可对着镜子按摩面肌，练习各种瘫痪肌的随意运动。
3．后遗症期 2年后面瘫仍不能恢复者可按永久性面神经麻痹处理。
二、永久性面神经麻痹
【概述】
永久性面神经麻痹是指由于肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经等所引起的不可逆的面神经麻痹。贝尔面神经麻痹经治疗无效，也可后遗永久性面神经麻痹。
【临床表现】
永久性面神经麻痹其临床症状与其他原因所致的中枢性或周围性面神经麻痹相同，不同的只是面部表情肌功能未恢复。用肌电仪和电兴奋性测验无反应或不出现电位变化，表明神经已经变性。
【诊断与鉴别诊断】
根据临床表现即可做出诊断。
【治疗】
主要是手术治疗，包括神经吻合术和神经游离移植术。
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