心室扩大和左心室收缩功能低下

第一节　扩张型心肌病

扩张型心肌病（DCM）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚，心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

一、病因与病理生理

病因尚不明确，病毒感染、免疫反应学说是目前主要发病说。近年来认为，病毒感染是其重要病因，病毒对心肌的直接损伤，或体液、细胞免疫反应所致心肌炎，可导致和诱发扩张型心肌病。以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为主要特征，组织学检查无特异性。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。

二、血流动力学改变

心肌弥漫性损害造成心脏收缩力减弱，心排血量减少，心内残余血量增多，左心房平均压及左心室舒张末压升高，以致心腔扩大，出现心力衰竭，二尖瓣环扩张造成二尖瓣关闭不全，心室肌收缩力减低及血流缓慢可导致心腔内附壁血栓形成。病变可侵及传导系统，引起各种心律失常。

二、超声心动图检查

（一）M型超声心动图表现

（1）心腔内径显著扩大，以左心室扩大为主，常合并左心室血栓。

（2）二尖瓣前后叶形态及回声正常，开放活动幅度减低，但仍呈反向运动，瓣口开放小，曲线呈单菱形或双菱形。即呈大心脏小开口表现。同时由于通过瓣口的血流量减少，主动脉瓣开口也会减小。

（3）心室壁厚度正常或变薄，运动幅度普遍性减低。

（二）二维切面超声心动图表现

1．心腔扩大

左心型DCM表现左心房及左心室扩大，左心室呈球形扩张，舒张末内径＞60mm。右心型则为右心房及右心室扩大，右心室舒张末内径大于40mm。双心型者四个心腔均扩大，径线超出上述两型，但是以左心室扩大为主。在左心室长轴切面上显示与主动脉前壁连续的室间隔向前膨出，与主动脉后壁连续的二尖瓣前叶向后移位，形成扩张性心肌病“喇叭口”样的特征性表现。

2．二尖瓣口减小

在左心室短轴切面上可见大心腔小开口图形，此乃心肌收缩力减弱、左心室舒张末压升高、流经二尖瓣口的血流量减少、二尖瓣活动幅度降低所致。伴有二尖瓣关闭不全时，出现左心室容量负荷过重的表现。

3．心室壁活动减弱

在左心室长轴及短轴切面上，可见左心室壁呈弥漫性、一致性活动减弱。

4．主动脉瓣口变窄，活动幅度变小。

5．右心型者可有心室壁变薄、收缩减弱、三尖瓣环扩张、开口小，以及三尖瓣关闭不全。

（三）多普勒超声心动图表现

1．当有二尖瓣关闭不全时，脉冲多普勒在左心房内可探及收缩期频谱增宽的湍流图形，彩色多普勒在左心房内表现为流速相对较慢的蓝色反流信号。左心室长轴、心尖四腔、五腔心切面显示：二、三尖瓣、主动脉瓣反流频谱，彩色反流束多以中心性反流为主，很少发生偏心。反流束形态呈狭长状，基底部位于瓣膜口对合点处。大动脉短轴切面可观察肺动脉反流。彩色多普勒血流显像在舒张期房室瓣口显示血流色彩暗淡，且于左心室内出现环流形态。

2．左心室射血时间（LVET）缩短，射血前期（PET）延长，PEP／LVET增大，心排血指数（CI）降低，射血分数（EF）降低。

3．左心室收缩功能减低。

四、鉴别诊断

缺血性心肌病主要以室壁节段性运动异常为特征，无心肌梗塞或严重缺血的部位可代偿性运动增强或正常。而扩张型心肌病室壁运动呈广泛弥漫性减低。缺血性心脏病室壁运动异常可表现为僵硬、扭曲甚至矛盾运动，而扩张型心肌病室壁运动表现为软弱无力。