左心室与主动脉连接的是什么

第六节　主动脉窦瘤

主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）造成主动脉－心脏瘘的，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。多于20岁以后因窦瘤破裂而发病。常因剧烈用力后突感胸痛、胸闷、心悸、气喘、咳嗽等。在胸骨左缘第三四肋间听到连续性响亮的机器样杂音并有震颤。

一、病因与病理解剖

本病大多是在胎儿发育中，主动脉根部管壁存在发育上的薄弱点，在血流的冲击下逐渐形成外凸的动脉瘤。后天的原因，由感染性心内膜炎、主动脉中层囊样坏死、梅毒等引起，但极为少见。临床上以右冠状窦瘤（69%）多见，其次为无冠状窦瘤（26%），左冠状窦瘤（5%）最少见，本病常合并室上嵴室间隔缺损，恰位于右冠状窦瘤之下方。多发生在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。

二、病理生理

根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。

三、血流动力学改变

瘤体在破裂之前，对血流可无明显影响。当瘤壁逐渐变薄而破裂时，其血流动力学改变取决于破口的大小和破入的部位。可破入右心房、右心室、左心房、左心室和心包腔。其中以右冠窦瘤破入右心室为最常见。如瘤体破入心包腔，则引起心包急性填塞。破入右心房引起右室容量负荷过重；破入右心室引起双侧心室容晕负荷过重；破入左心房引起左室容量负荷过重。但右室多不能负担突然的负荷增加而发生心力衰竭。

四、超声检查

（一）M型超声心动图表现

此种方法因缺乏空间定位能力，只能根据血流动力学改变，结合病史和体征做出符合性诊断。例如，右冠窦瘤破入右室流出道时，可见主动脉前壁（窦部）明显前移，室间隔居其后方，类似于主动脉骑跨，右室流出道内可探及瘤壁的回声反射，结合左右室内径均增大、心室壁收缩幅度增加等特征，再结合病史、症状及杂音特点可做出符合右冠窦破入右心室的诊断。

（二）切面超声心动图表现

观察窦瘤的最佳切面是主动脉瓣短轴切面，可比较三个窦的大小是否对称。壁薄而突出的窦即为窦瘤所在。在此切面上还能观察瘤体破口，确定破入的部位。例如，右冠窦破入右心室及无冠窦破入右心房均可在此平面得到清楚的显示，另外，右冠窦破入右室还可在左室长轴观察。无冠窦瘤破入右心房可在心尖五腔心切面观察。具体扫查时，用3．5MHz或5MHz探头容易显示瘤壁回声，2．0MHz或2．5MHz的探头，因近场及中场分辨力较差，瘤壁又薄，故很容易漏查，而不能及时做出诊断。

（三）多普勒超声心动图

彩色血流显示对诊断该病具有肯定价值。如同心血管造影一样，可见紊乱的五彩血流首先出现在扩大的瘤体内，然后通过破口流入心腔。由于主动脉收缩期与舒张期的压力均明显高于右心腔，故窦瘤破入右房或右室时，均可见到连续的快速血流进入这些心腔。如增益适当，可显示流束的宽窄和数目，从而得知破口的大小和破口的个数。

脉冲多普勒可进一步对血流特征做出分析。在切面超声上充分显示突出的瘤壁之后，或在彩色血液显示的引导下，将取样门放置在可疑的破口处，可获得以下血流信息：

①连续的充填（湍流）型血流频谱。

②如血流朝向探头，且窦瘤破入右室，显示为正向频谱；如血流离开探头，且窦瘤破入右心房，显示为负向或双向频谱。

③血流速度测量，收缩期分流速度明显高于舒张期。

右冠窦瘤常合并室间隔缺损，缺损口恰好又在窦壁和右冠瓣的下方。窦瘤破入右室时，因二者分流方向和分流部位一致，在彩色血流图上两股分流常混合在一起，很难分辨出通过室缺的血流束。此时如将取样门放置于瘤壁下方的可疑缺口处，可获得单纯的收缩期高速射流频谱，从而证明有室缺同时存在。另外，右冠窦破裂合并室缺时，右冠瓣因失去支持而连同窦壁一起下垂，造成主动脉瓣关闭不全，多普勒超声可协助明确此项诊断。