食管癌肉瘤

第五节　食管癌肉瘤

食管癌肉瘤比较罕见。文献中报道的食管癌肉瘤包括：Hinderleider等(1979年)统计英文文献报道51例。水本等(1980年)收集日本文献共报道12例(包括尸检5例和手术治疗7例，其中有他们手术治疗的1例)。国内王正国等(1964年)已报道5例，他们又报道1例。周海鹏等(1984年)报道1例，并收集国内报道的32例(未包括1964年前的5例)进行了分析。

国内报道67例中，男性53例，女性14例。Hinderleider等(1979年)报道的51例中，男性40例，女性11例。水本等(1980年)报道的12例中，男性11例，女性1例。国内材料67例的年龄为29～72岁，平均年龄53.3岁。Hinderleider等报道(1979年)的年龄为41～83岁，平均年龄63岁。水本等(1980年)报道的年龄为26～73岁，平均年龄51.2岁。郭东方报道8例全部位于中下段，占全部病例的100%。

一、临床表现

1.症状国内材料有症状期记录者34例，最短者20天(1例)，最长者1年多(4例)，1～3个月者14例(41%)，4～6个月者10例(29%)，6个月以上到1年者5例(14.7%)。主要表现为进行性吞咽困难，其困难程度与肿物的大小不一定成比例。因肿物多呈息肉状，有蒂与管壁相连，肿物所处食管呈梭形扩张，但管壁肌层正常，蠕动良好，因此食物可沿肿物周围通过，并无严重梗阻现象。仅少数人只能进半流质食物，1例只能进流质。在进食时相当多数可伴有胸骨后胀痛、胸闷不适感，也有表现为上腹心口区刺痛或胀闷等。进食不畅者可伴恶心和呕吐，甚至体重下降。有少数出现呕血或黑便。国内1例伴肥大性骨关节病，表现为杵状指、双踝关节肿胀、活动差和双腕疼痛，肿物切除后17小时，关节肿痛消失，术后14天杵状指明显缩小，行动自如。

2.X线钡剂检查大体上为食管腔内肿物，巨大者为腔内巨大充盈缺损，边缘可略呈分叶状，上、下端与正常食管分界清楚，表现为锐角或阶梯状的突然变化，形似杯口。肿物表面黏膜多平坦，仅少许破坏呈浅溃疡状。偶见基底有蒂。透视下肿物处钡剂略受阻，然后钡剂从瘤体周围通过。病变上方食管无明显扩张。瘤体表面黏膜完好者，钡剂通过时可出现“涂抹征”。肿瘤处周围食管壁柔软，蠕动与舒张正常，颇似良性肿瘤的表现。少数浸润型癌肉瘤的X线表现易误诊为常见的食管癌。

3.食管镜检查食管镜下很容易看到肿物，大小不等，一般见肿物表面完整，质地韧硬，触之可上下移动，色灰白、灰黄或暗红，有时触压易出血。黏膜完好者为粉白有光泽，黏膜受累者呈粗糙面、糜烂有黄苔，甚至溃疡。咬检多报道为鳞癌，极少者为肉瘤，偶可确诊为肉瘤。食管镜活检及食管拉网细胞学检查的确诊率不高。行食管镜检查时，要注意瘤体和瘤蒂多部位咬检，且要有一定深度，以提高术前确诊率。

4.病理特点食管癌肉瘤根据病理学分为息肉型和浸润型。病理特点为：①绝大多数为息肉型，特点是基底部较窄，有蒂，对食管壁浸润轻;浸润型少，生长快，无蒂，基底部粗短，对食管壁浸润明显，但极少侵透食管肌层。②肉瘤与癌两种成分共存，瘤体多为肉瘤，癌仅局限于瘤体基底或瘤体表面的食管黏膜。③肉瘤成分多种多样，有平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和未分化肉瘤。④淋巴结转移较晚，且转移率低。食管癌肉瘤主要向腔内生长，多呈不规则椭圆形，有蒂与食管壁相连，基底部一般不超过食管周长的一半，且对黏膜与肌层的破坏较轻，病变对侧食管扩张良好，即使病变较长吞咽困难亦不严重。因进食不受严重影响，患者的一般情况都较好，无明显消瘦。食管癌肉瘤的术前误诊率极高。

二、治疗与预后

外科手术切除是最有效的疗法。一般皆主张切除一段食管，然后行食管-胃吻合术。术中游离病变处食管常无困难，发现病变食管呈梭形扩张，肿物在管腔内可有一定程度的上下推动。肿物若有极细的长蒂，则术中操作检查易使肿物脱落。肿物长径沿食管走行位排列，肿物横径有长达7 cm者，使食管相当粗大，但手术并无困难。国内手术切除有预后报道的35例(排除3例手术死亡，1例术后95天死于心肌梗死和2例术后仅随访3～4个月)，其中健在者27例(1年者3例，1～3年8例，3～5年7例，5～9年5例和9～19年4例)，死亡者8例(3例于术后3～16个月死于肺转移，2例于术后3年死于纵隔转移和吻合口复发，1例术后3年死于锁骨上淋巴结和纵隔转移，1例于术后3年4个月死于食管气管瘘，1例于术后9个月死于肝转移)。国内手术切除淋巴结证实有转移者6例，仅1例淋巴结有肉瘤转移者于术后2年4个月健在，其余5例无随访材料。总之，国内材料的预后明显优于食管癌。根据日本材料，淋巴结转移以肉瘤为多见，癌次之，癌与肉瘤同时转移者较少。在15例尸检材料中，仅6例有局部浸润或出现转移，转移主要为肉瘤成分，仅1例为癌。转移部位多见于肝、胰、肺、胸膜和骨。两种成分皆见转移者近年已屡见报道。

食管癌肉瘤的手术方式同食管癌。郭东方报道8例全部行根治性切除，术后1、3年生存率为100%、75%，预后较佳。食管癌肉瘤可出现癌转移、肉瘤转移或同时转移。郭东方报道的8例中有2例淋巴结转移均为鳞癌，提示癌转移可能性更大。提倡术中进行淋巴结清扫，以期提高生存率。

王永岗报道14例患者无1例肿瘤外侵，淋巴结转移率21.4%，手术切除率100%。14例患者均行食管部分切除及食管胃端侧弓上吻合(1例胸顶吻合)术，其中根治性切除13例，姑息性切除(胃左血管旁淋巴结残留)1例，手术死亡1例(7.1%)。并发单纯性脓胸、乳糜胸、心肌梗死及切口感染各1例，并发症发生率为28.6%。术后1、3、5、10年生存率分别为85.7%、75.0%、58.3%和37.5%。结论是食管癌肉瘤是一种侵袭性差、淋巴结转移率低、预后较佳的肿瘤，手术切除是其首选和主要的治疗手段。

一般认为食管癌肉瘤的淋巴结转移率较低(21.4%)，明显低于同期食管鳞癌及腺癌的淋巴结转移率(41.3%和50.0%)。但Iyomasa等报道食管癌肉瘤的淋巴结转移率和食管鳞癌相似，达65%。因此，要注意术中淋巴结清扫，努力提高手术切除的根治性。

对食管癌肉瘤的组织发生学一直存在争论。刘复生等认为，食管癌肉瘤首先发生的是肉瘤，癌是息肉样肿物长期刺激食管黏膜而使其癌变的结果。但多数作者认为，肉瘤来源于鳞癌细胞，是鳞癌细胞化生的表现。也有作者认为，癌及肉瘤均来源于食管黏膜的同一个原始多能干细胞。结合临床、病理特点及预后，食管癌肉瘤既不同于常见的食管癌，也不同于食管的各种肉瘤，而是一种独立的有其自身特点的食管恶性疾病。食管癌肉瘤的肉瘤成分及癌成分的多样性以及相对分布的复杂性说明，很可能来源于食管黏膜的同一个多能干细胞，即多能干细胞在致癌因素作用下转化为恶性细胞后同时向不同方向分化的结果。