第五节常见的自身免疫性疾病(

第五节　常见的自身免疫性疾病(Typical of Autoimmune Diseases)

一、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)

此病多见于中年女性。其特征是面颧部蝴蝶状充血疹及广泛内脏病变，易受侵的器官有心、肾、肺、肝等。“典型”病例呈急性过程，有发热、关节痛、淋巴结肿大、肾功能衰竭等，并可致死。但大部分进展缓慢。

本病的主要自身抗原为脱氧核糖核酸，特别是变性的脱氧核糖核酸，此外还有核蛋白、血细胞等。患者血清中可检出多种自身抗体，有些用以治疗非系统性红斑狼疮的药物可导致抗核抗体的产生。因药物引起的系统性红斑狼疮较少引起肾损害，其他病例则几乎都有程度不同的肾损害，最后常导致肾功能衰竭。

二、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis，RA)

该病可发生于任何年龄，但好发生于中年女性。类风湿性关节炎是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，引起关节软骨和关节囊的破坏，最终导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。绝大多数患者血浆中有类风湿因子(rheumatoid factor，RF)及其免疫复合物存在。

三、桥本甲状腺炎(Hashimoto's thyroiditis，HT)

桥本甲状腺炎于1912年由日本桥本策博士首次报告而得名。本病多见于30～50岁中年女性，占甲状腺疾病的l/5。此病一般起病隐匿，发展缓慢，常无特殊感觉，病人多不易察觉。主要表现为甲状腺肿大，特别是在疾病的早期。甲状腺呈弥漫性肿大，两侧对称，表面光滑或有结节，质地较硬，呈橡皮样硬度，多无疼痛或轻微疼痛。偶有压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、颈部压迫感、声音嘶哑等。桥本甲状腺炎病人血清中有针对甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体的两种自身抗体，并伴有甲状腺肿大的甲状腺弥漫破坏性炎性病变。约50%病人甲状腺功能正常，少数病人早期可伴有甲亢表现，当甲状腺破坏到一定程度时，终将出现甲状腺功能低下的表现。桥本甲状腺炎一般不能自行缓解。部分患者临床症状和组织活检长期不变；有些患者发展为结节性甲状腺肿；30%～40%或以上患者发展成为永久性甲状腺功能减退症。

本章小结(Summary)

自身免疫是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的能力。自身免疫性疾病是机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和非器官特异性自身免疫性疾病。器官特异性自身免疫性疾病患者的病变局限于某一特定的器官。非器官特异性自身免疫性疾病病变可见于多种器官和组织。自身抗体可通过破坏自身细胞、改变细胞表面受体的功能、攻击细胞外成分和形成免疫复合物等方式引发自身免疫性疾病。自身免疫性疾病发生与隐蔽抗原的释放、自身抗原的改变、分子模拟、表位扩展、遗传和性别等因素有关。目前临床干预措施仅限于减轻自身免疫性疾病患者的临床症状。可消除诱因、应用免疫抑制剂等进行对症治疗，还可诱导耐受、采用细胞因子及相应抗体等方法对自身免疫性疾病进行治疗。

复习思考题(Review Questions)

1.试述自身免疫、自身免疫性疾病的概念。

2.试述自身免疫性疾病的特点及致病相关因素。

3.试述自身免疫性疾病的组织损伤机制及典型疾病。

熊　洁