巨幼细胞性贫血病人的护理

巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)是指由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物,都能导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍引起贫血。其中90%为叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的营养性巨幼细胞性贫血。在我国巨幼细胞性贫血则以叶酸缺乏为多,山西、陕西、河南等地为高发区。在欧美国家,以维生素B12缺乏及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。

【护理评估】

(一)健康史及相关因素

1.病因

(1)叶酸缺乏的病因:①需要量增加。婴幼儿、妊娠及哺乳期女性以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的病人,均可使叶酸的需要量增加,若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。②吸收不良。小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手术切除后,长期腹泻、酗酒以及某些药物的应用,如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、异烟肼、苯妥英钠等,均可导致叶酸吸收不良。③摄入量不足,主要与食物加工方法不当有关,如腌制食物、烹煮时间过长或温度过高可致食物中的叶酸大量破坏;其次是偏食,如食物中缺少新鲜蔬菜与肉蛋制品。④排出增加,如血液透析、酗酒。

(2)维生素B12缺乏的病因:①摄入减少,常见于绝对素食、偏食等。②吸收障碍,为维生素B12缺乏最常见的原因。其包括先天性因素或后天性原因使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体,导致内因子缺乏而使维生素B12吸收减少,如胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体癌等破坏壁细胞。③其他:严重肝病可影响维生素B12的储备;麻醉药氧化亚氮(N2 O)可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的转换与利用。

2.发病机制 叶酸于体内的活性形式。四氢叶酸和维生素B12是细胞合成DNA过程中的重要辅酶,而维生素B12还可促进叶酸进入细胞并产生各种生化反应。当叶酸和维生素B12缺乏达到一定程度时,细胞核中的DNA合成速度减慢,而胞质内的RNA仍继续成熟,胞核发育滞后于胞质,形成巨幼变。巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏,又称无效造血。由于红细胞的生成速度变慢,进入血流中的成熟红细胞寿命缩短,故可引起贫血。

(二)身体状况

1.临床表现

(1)营养性巨幼细胞性贫血绝大多数因叶酸缺乏所致。①血液系统的表现:起病多缓慢,除了贫血的一般表现以外,如疲乏无力、皮肤黏膜苍白、心悸、气短等,20%左右的病人(多为重症者)可伴有白细胞计数和血小板计数减少,出现反复感染和(或)出血。少数有肝、脾大,部分病人可有轻度黄疸。②消化系统的表现:早期胃肠黏膜受累可出现食欲缺乏、腹胀、腹泻或便秘。部分病人发生口角炎、舌炎,舌乳头萎缩而令舌面光滑,呈“镜面样舌”或舌质绛红,呈“牛肉样舌”。③神经系统的表现和精神症状:可有末梢神经炎、深感觉障碍、共济失调;小儿生长发育迟缓。少数病人可出现肌张力增强、腱反射亢进和锥体征阳性。叶酸缺乏者常有易怒、妄想等精神症状;维生素B12缺乏可出现抑郁、幻觉、妄想甚至精神失常、人格变态等。

(2)恶性贫血:由于内因子缺乏导致维生素B12吸收障碍,可能与自身免疫有关。国内较为罕见。临床上除了营养性巨幼细胞贫血的表现外,较为严重的神经精神症状是其特点所在。

2.辅助检查

(1)外周血象:典型血象呈大细胞性贫血。红细胞平均体积增高(>100fl),平均红细胞血红蛋白浓度正常;网织红细胞正常或略升高;重症者白细胞计数及血小板计数减少。血涂片中红细胞大小不等,中性粒细胞呈多分叶现象。

(2)骨髓象:骨髓增生活跃,以红系增生为主,可见各阶段巨幼红细胞;细胞核发育晚于细胞质,称“幼核老浆”现象。粒细胞系相对减少,亦有巨型变及核右移现象。巨噬细胞数目大致正常,部分核呈分叶状。

(3)血清叶酸和维生素B12浓度测定:为诊断叶酸及维生素B12缺乏有诊断意义。

(4)其他:胃液分析、内因子抗体测定、维生素B12吸收试验等,对恶性贫血的临床诊断有参考价值。

(三)治疗要点

1.病因治疗 为巨幼细胞贫血得以有效治疗或根治的关键,如改变不合理的饮食结构或烹调方式,彻底治疗原发病,药物应用引起者停药等。

2.补充性药物治疗

(1)叶酸:缺乏者给予叶酸口服,直至血象完全恢复正常。因胃肠道功能紊乱而吸收障碍者,可用四氢叶酸钙肌内注射。若伴有维生素B12缺乏,单用叶酸治疗可加重神经系统症状,故必须同时加用维生素B12。

(2)维生素B12:对维生素B12缺乏者,可给予维生素B12肌内注射;若无吸收障碍,可口服维生素B12片剂。恶性贫血病人则需终身维持治疗。

3.其他 若病人同时存在缺铁或在治疗过程中出现缺铁的表现时,应及时补充铁剂。

(四)心理和社会支持状况

由于贫血引起的不适和活动无耐力,病人自觉工作能力下降而感到不安,容易激动和烦躁。向病人家属解释,取得家属的配合,多体谅关心爱护病人,使病人树立战胜疾病的信心,争取早日康复。

【常见护理诊断/医护合作问题】

1.营养失调:低于机体需要量 与叶酸、维生素B12摄入不足、吸收不良以及需要量增加有关。

2.活动无耐力 与贫血引起的组织缺氧有关。

3.口腔黏膜受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。

4.感知紊乱 与维生素B12缺乏引起神经系统损害有关。

5.有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关。

【护理目标】

1.营养状况得到改善。

2.活动耐力增加,缺氧状况改善。

3.口腔问题解决,黏膜保持完整无损。

4.感知状况明显改善。

5.免疫力明显提高。

【护理措施】

(一)一般护理

1.改变不良的饮食习惯 建议进食富含叶酸和维生素B12的食品,如叶酸缺乏者应多吃绿叶蔬菜、水果、谷类和动物肉类等;维生素B12缺乏者要多吃动物肉类、肝、肾、禽蛋以及海产品;对于长期素食、偏食、挑食和酗酒者,应劝导其纠正。

2.改善食欲 对于胃肠道症状明显或吸收不良的病人,应少量多餐、细嚼慢咽,进食温凉、清淡的软食。出现口腔炎或舌炎的病人,应注意保持口腔清洁,饭前、饭后用复方硼砂溶液或生理盐水漱口,以减少感染的机会并增进食欲。口腔溃疡面可涂溃疡膜等。

(二)用药护理

遵医嘱正确用药,并应注意药物疗效及不良反应的观察与预防。肌内注射维生素B12偶有过敏反应,甚至休克,要善于观察并及时处理。治疗过程中,由于大量血细胞生成,可使细胞外钾离子内移,从而导致血钾含量突然降低,特别是老年人、有心血管疾病、进食量过少者,须遵医嘱预防性补钾和加强观察。此外,还应注意观察用药后病人的自觉症状、外周血象的变化,来了解药物治疗的效果。

(三)对症护理

末梢神经炎、四肢麻木无力者,应注意局部保暖、避免受伤。出现共济失调者,行走要有人陪伴。

【护理评价】

1.能否获得足够的营养,体重有无增加。

2.活动耐力有无增加。

3.口腔黏膜是否保持完整无损。

4.感知状况是否得到改善。

5.免疫力有无明显提高。

【健康教育】

1.疾病知识教育 如巨幼细胞性贫血的病因、临床表现、对机体的危害性,有关实验室检查的目的、意义、配合治疗及护理的要求等,提高病人及其家属对疾病的认识、治疗及护理的依从性,积极而主动地参与疾病的治疗与康复。

2.营养性巨幼细胞性贫血的预防

(1)饮食指导:纠正不良的饮食习惯;采取科学合理的烹饪方式与方法。

(2)高危人群叶酸及维生素B12的预防性补充:婴幼儿要及时添加辅食,如菜泥和肝泥;生长发育期的青少年、妊娠期的妇女,要多进食富含叶酸的新鲜蔬菜和富含维生素B12的动物性食品,必要时可遵医嘱预防性口服小剂量叶酸或维生素B12。对于服用核苷酸合成药物(如甲氨蝶呤和乙胺嘧啶等)治疗的病人,也应同时补充叶酸和维生素B12。

3.自我监测病情与并发症的预防 教会病人自我监测病情,包括贫血的一般症状、神经精神症状以及皮肤黏膜情况。贫血症状明显时要注意卧床休息,以免心脏负担过重而诱发心力衰竭;症状纠正后可逐步增加活动量,但应保证休息和充足睡眠。注意口腔和皮肤的清洁,勤洗澡更衣,预防损伤与感染。