间质性肺病

间质性肺病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。病变可波及细支气管。由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）。由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍。本组疾病主要有以下临床特点：①活动后呼吸困难；②X线胸片可见双肺弥漫性呼吸困难；③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡－动脉血氧分压差（PA－aO2）增大；④组织学显示不同程度的纤维化和炎症伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。弥漫性肺间质病可按不同病因分成6大类，即：①特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）；②胶原血管／结缔组织病和肺－肾综合征；③肉芽肿性疾病；④吸入性病因；⑤遗传性病因；⑥特殊病因。ILD的发病机制目前尚不十分清楚。现在更多地认识到细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在决定肺泡炎和纤维化的结果上起重要作用。

【临床诊断】

1．临床表现　其突出的症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲缺乏、体重减轻和关节痛等临床表现。疾病早期，体检可无阳性所见。随病情进展，患者表现为呼吸气促，部分可见杵状指（趾）。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。

2．胸部影响血表现　是诊断ILD的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影；病变进一步发展，双肺显示弥散性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。

3．呼吸功能检查　表现为限制性通气功能障碍。中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气导致低碳酸血症。

4．支气管肺泡灌洗　为诊断和鉴别诊断提供有价值的参考资料。ILD患者的支气管肺泡灌洗液中细胞总数可达正常的2～3倍，细胞类型比例因病而异。

5．其他检查　如血液检查，肺活检可明确诊断。

通过对患者进行上述前三项检查，基本可诊断是否患有弥漫性间质性肺病；进行后三项或更多的检查，目的是明确病因。

【西医治疗】

目前主要应用激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。

【验案解析】