先天性心脏病心电图改变

一、房间隔缺损

房间隔缺损是最常见的先天性心脏血管畸形。新生儿在解剖学上分为原发孔和继发孔缺损（表12-1）。血液在心房水平从左到右分流，导致右心室充盈扩张；舒张期负荷加重。青年人一般不出现肺动脉高压，由于左向右分流发生在病程的晚期，因为右室顺应性减退左向右的分流减少甚至出现右向左的分流，造成肺动脉高压，引起右室收缩期负荷过重。

继发孔缺损心电图特点：

1.缺损较小的患者，心电图可表现为正常或大致正常。

2.右束支传导阻滞，其中以不完全性右束支传导阻滞占多数。

3.心电轴多呈右偏在＋90°180°范围内。

4.右心室肥厚或不完全右束支阻滞合并右室肥厚。

5.右心房肥大，早期可有轻度P-R间期延长，晚期由于肺动脉高压心电图可出现房颤。

表12-1　原发孔缺损与继发孔缺损鉴别

二、室间隔缺损

室间隔缺损分为先天性和后天性两种，后天性主要是由感染性心内膜炎、急性心机梗死，导致室间隔穿孔以及外伤性室间隔破裂造成。血液在收缩期有左向右的分流，以分流量的多少与缺损的大小、左右室之间的压力和肺动脉压的高低有关。

根据缺损部位的大小心电图表现可分为：

1.缺损较小者心电图表现正常。见于双室负何过重不明显者。

2.中度缺损者心电图表现左心室肥厚，V5，V6导联R波增高，Q波加深伴ST-T改变，室壁激动时间增宽，见于肺动脉压和右室中度升高者。

3.缺损较大者心电图表现双室肥厚，左室高电压伴T波倒置或QV5，V6明显，见于右心室及肺动脉压重度升高者。

4.缺损过大伴肺动脉重度患者心电图表现右心室肥厚。

5.部分患者可出现左心房肥大、一度房室传导阻滞、房性心律失常及不完全性右束支传导阻滞。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭是主动脉与肺动脉间分流的先天性血管疾病，临床上以1岁以后尚未关闭，称为动脉导管未闭。多见于婴儿时期，男性多于女性比值为3∶1。血液由左向右分流，使血流途径部位因血量增多，容量负荷增加，出现左房左室增大和主动脉扩张。随着病情的发展引起肺动脉高压，造成右心室增大。其心电图有以下表现。

1.动脉导管未闭、肺动脉正常或轻度增高患者 心电图表现大致正常或轻度心电轴左偏伴左心室肥大，部分P波增宽显示左心房肥大，提示左心室舒张期负荷过重。

2.动脉导管未闭伴中度肺动脉高压患者心电图除左心室肥厚扩张外，伴有右心室肥大表现，提示右心室收缩期负荷过重。

3.动脉导管未闭伴有显著肺动脉高压患者心电图表现为双侧心室同时肥厚，尤以右心室肥厚更明显。

4.动脉导管未闭心电轴偏移、轻度肺动脉高压患者 心电轴左偏约45°，中度约为68°，重度为100°。

图12-1　肺动脉狭窄

四、肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄（图12-1）是指肺动脉开口过小，开口处3个瓣叶交界融合形成锥形或圆形向肺动脉瓣突出，中间留狭小出口2～3mm。老年人，因肺动脉退行性变形成小赘生物向管腔内突出，有时伴有钙化造成瓣口狭窄。血液动力学影响是右室压力负荷过重和排血受阻。中度狭窄血液动力学无明显影响。严重狭窄患者右室排血受阻，血流量减少，即使在安静状态下也可造成脑供血不足引起晕厥。另外，由于右心室负荷过重过久，必然导致右心室肥厚，晚期扩张若代偿失调可发生右心衰竭。其心电图表现如下。

1.肺动脉狭窄较轻患者 右室压力轻度增高患者，心电图大致正常，少数患者可有心电轴轻度右偏。

2.肺动脉狭窄中度 右心室收缩压中度增高者，心电图显示电轴右偏，右胸导联R波增高呈现明显的右心室肥大和右心房肥大扩张，Ⅱ，ⅢavF导联P波高尖，V1导联P波双向，T波直立。

3.肺动脉狭窄重度 右心室收缩压极度增高者，心电轴明显右偏，右心室肥大明显伴ST段压低、T波低平、双向形成SⅠ，SⅡ，SⅢ综合征，av RR/Q＞1，V5，V6导联q波消失。

五、法洛四联症

法洛四联症（图12-2）是小儿常见的发绀型先天性心脏病血管畸形，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚等，其中以室间隔缺损和一定程度肺动脉口狭窄为主要病变，共同特征为右心室肥厚，血流动力学改变是左向右分流。狭窄严重时出现右向左分流，临床出现发绀。其心电图表现如下。

图12-2　法洛四联症

1.电轴显著右偏120°～150°。

2.右心室肥厚V1导联呈R或RS型，V5，V6呈RS或rS型，av R呈qR型，R/Q＞1。

3.双心室肥厚合并左心室大可能系侧支循环丰富，室间隔分流或动脉导管未闭。

4.右心房扩大，扩大程度与发绀有关，发绀愈严重右心房扩大愈明显。

5.V1导联出现rsR'模式，部分患者不能排除室上嵴后除极或室内传导阻滞的可能。

6.与法洛三联症鉴别点TV1倒置，其余胸导联T波直立。

六、Ebstain畸形（三尖瓣下移）

三尖瓣下移，临床上较少见的先天性心脏畸形。右心功能异常与三尖瓣畸形、房化右室部分、功能性右室或泵血右室有关。血流动力学改变在心房水平产生右向左分流，临床上出现发绀。另外，希氏束中有异常分支到房化的右室可能引起不协调收缩，易引起心律失常和心室颤动而死亡。其心电图表现如下。

1.右心房肥大。

2.P-R间期延长。

3.75%～90%患者完全性或不完全性右束支传导阻滞，胸导联R波振幅异常低小。

4.窦性心律相对缓慢，1/3以上患者反复发生阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、房性或室性期前收缩。

5.有20%～25%患者出现B型预激。

6.右室肥大。

七、右位心

右位心（图12-3）指心脏大部分位于右侧胸腔，心尖部指向右前下方，为一种心脏解剖位置变异。其心房、心室和大血管的位置与正常心脏解剖关系呈镜中映像。心尖向右，左心室在右前位，右心室在左后位，上下腔静脉在左侧，主动脉弓在右侧。

心电图特点如下。

图12-3　右位心

1.典型的Ⅰ导联P波倒置，av R导联P波直立，相当于Ⅰ导联左右手接反。

2.av R和av L导联图形互换，av L导联P，QRS，T波一般向下。

3.avF导联图形基本不变，因左右下肢电位差相同。

4.Ⅱ，Ⅲ导联图形与正常时互换。

5.导V1～V5R波振幅逐渐减低，而S波逐渐加深。，图形同正常人V1，V3，V5导联的图形。

总之，诊断右位心时，首先应考虑是否有技术性错误，左右手是否接反，心室肥大、心肌缺血等，都可出现同样的心电图改变。这时应加做左右手接反心电图校正。另外，房室交界区心律时，Ⅰ导联P波也会倒置，但QRS及T波为直立，这与右位心是有区别的。