本节热门考点
1．再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。再生障碍性贫血发病与造血干细胞内在缺陷、异常免疫反应损伤造血干细胞、微环境支持功能缺陷有关。
2．重型再生障碍性贫血的临床表现：起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。慢性再生障碍性贫血的临床表现：贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。再生障碍性贫血的骨髓象特点：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。重型再生障碍性贫血的血象诊断标准：网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×109/L，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L及血小板＜20×109/L。骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血。
一、病因和发病机制
（一）病因
1．化学因素药物（氯霉素、保泰松及抗肿瘤药、磺胺类）和工业化学物品（如苯）。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起的再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
2．物理因素X线、镭、放射性核素。
3．生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。
（二）发病机制
主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常和免疫系统调控异常。
二、临床表现
再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。
三、实验室检查
1．血象 全血细胞减少、网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
2．骨髓象 多部位增生不良，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻（表14-2）。
表14-2 急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血的临床表现及实验室检查
四、诊断和鉴别诊断
1．诊断 ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②脾不大；③骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多；④能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，低增生性白血病等），可诊断为再生障碍性贫血。
2．鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rom试验）均为阳性。
（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。
（3）低增生性白血病：骨髓中原始幼稚细胞达到白血病标准。
五、治疗原则
①雄激素对慢性再生障碍性贫血疗效较好，对重型再生障碍性贫血无效；②免疫抑制药抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是目前治疗重型再生障碍性贫血的主要药物；③骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血。
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