肺动脉高压房缺术后应做什么检查

法洛四联症（TOF）是一种最为常见的发绀型复杂先天性心脏病，占整个先天性心脏病的12%～14%。法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形或病变。

【病理生理】TOF的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。肺动脉狭窄引起肺血流量减少，肺侧支循环增多，右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环增多。室间隔缺损引起左向右分流，但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉，产生右向左分流，并逐渐加重，导致发绀加重、动脉血氧饱和度下降明显，出现严重低氧血症甚至酸中毒。持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多，严重红细胞增多导致血液浓度，血液黏稠度加大，组织对氧摄取增加形成高黏稠度综合征。左心发育差，左心功能不全。年龄越大，右心负担越重，最终导致心衰。

【临床表现】

1．症状与体征

（1）发绀：为法洛四联症的主要表现，婴儿出生后6个月，约75%有发绀，随着年龄的增长右室流出道梗阻加重，发绀愈加明显，活动、哭闹时加剧。程度和出现早晚与流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。发绀患儿以口唇、手指为重，并伴有杵状指（趾）。患儿发育不良，但智力往往正常。

（2）呼吸困难和乏力：多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不好动、好安静。出现发作性缺氧时呼吸困难，发绀加重，昏厥，甚至昏迷、抽搐、死亡。

（3）蹲踞：是TOF患儿的特征性姿势。导致肺部血流减少和发绀加重的任何因素均可使患儿出现蹲踞。小儿躯体下蹲两腿尽量弯曲，臀部紧贴脚后跟，头部前倾使下颌抵于膝关节上。这种体位可减少双下肢静脉血回流，又压迫动脉使体循环阻力增加，两者均可减少心室水平右向左分流，从而提高血氧饱和度，缓解缺氧症状。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞频繁。

（4）听诊：胸骨左缘第3～4肋间有喷射性收缩期杂音，伴震颤，狭窄愈重此杂音愈轻。

2．辅助检查

（1）心电图：电轴右偏、右室肥厚、多伴有右房大。

（2）X线胸片：呈现“靴形心”和肺血管纤细、肺血少。

（3）心脏超声检查：绝大多数TOF可通过超声心动图检查明确诊断。超声心动图可确定室缺的部位和大小，流出道狭窄位置和严重程度以及主动脉根部扩大情况和主动脉骑跨程度。

（4）心血管造影：具有选择性，证明主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。

（5）心导管检查：肺动脉狭窄，导管可能从右心室进入主动脉，右心室血氧含量　高于右心房，导管也可能从右心室进入左心室。

【治疗要点】法洛四联症的手术主要分为姑息性手术和矫正手术（根治术）。

1．姑息手术　对于肺动脉及左室严重发育不良者，可先做姑息手术（主动脉－肺动脉分流术），增加肺动脉供血，促使肺内血管及左室的发育，改善发绀等症状，以利于二期修复术。

（1）标准Blalock－Taussig手术：一般主张在降主动脉下行的对侧左侧做胸部切口。用锁骨下动脉与肺动脉吻合最为理想，可避免吻合口扭曲和阻塞。

（2）改良Blalock－Taussig手术：也称改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。

（3）中央分流术（central shunt）：此手术为升主动脉到肺动脉干的分流术。

（4）右心室流出道补片（right ventricular outflow patch）手术：适合与TOF伴有两侧肺动脉过于窄小的病例，也有不用体外循环进行闭式右心室流出道补片加宽的。无论哪种姑息手术，术后都要严密观察和随访，争取在术后1年内施行TOF矫治手术。

2．根治性手术　目前有越来越多的单位主张有症状TOF婴儿包括新生儿（约占总数的70%）应用一期矫治手术。其理由为：

（1）早期手术能保存正常数量的肺泡和促进肺动脉特别是周围肺动脉的发育和成长。

（2）保护心脏功能。

（3）经心电图观察和证实在婴幼儿时期手术可减少术后心律失常。

（4）早期手术可制止重度发绀发作及其后果，即使病人重度发绀发作伴有心搏骤停时，经复苏和在血流动力学稳定后施行急症心内修复，可挽救其生命，收到满意的效果。

（5）TOF矫治手术的2个必备条件，一为左心室容量大小，另一为左心室舒张末期容量指数的正常值在男性为58ml／m2，女性50ml／m2。

3．手术方式

（1）单纯心内修复。

（2）右室流出道及肺动脉加宽成形。

（3）合并畸形的手术。

TOF确诊后不受年龄限制均应手术治疗，如不治疗约25%死于1岁内，由于缺氧发作或持续低氧血症，70%TOF患儿需要在1岁内做手术治疗。未做根治术的TOF患儿的自然生活寿命明显短于经过手术者，所以就是否做矫治这一问题，几乎没有争议（Nadas，Fyler，1992），而存在争议的是择期手术的最佳年龄。早期矫治可以使右心室及流出道肥厚不那么严重，并且肥厚不严重可能与减少晚期心律失常的发生有关。随着术后监护的进展及小儿外科手术技术、麻醉及转流技术的不断完善，目前，许多中心都主张对婴幼儿和有症状的新生儿做一期根治术，使患儿心、肺、脑等继发性损害减少到最小。影响治疗效果的最大因素是肺动脉发育情况，尤其是左右肺动脉分支，甚至远侧分支细小者疗效差。另外手术修复后右室流出道的满意程度也很关键。

【术后监护】

1．维持循环功能稳定　严密持续心电监测，无创／有创血压、中心静脉压、动脉氧饱和度监护，有条件还要监测左房压、肺动脉压及楔压。心排血量、尿量和中心静脉压的监测是首要目标。严格记录出入量，根据中心静脉压（CVP）的测定补足血容量，使血细胞比容保持在0．35～0．4，低于0．3时补充红细胞悬液，对于严重红细胞增多症的患者，在补足血量使其血细胞比容达到0．35～0．4，则应补充血浆或白蛋白。密切观察尿量变化，如果尿量＜1ml／（kg· h），成人尿量少于30ml／h或低血压持续伴CVP＞0．98kPa（10cmH2O）时，应给予确切有效的心肌收缩药物［常用多巴胺、多巴酚丁胺2～10μg∕（kg·min）］，同时给予小剂量呋塞米；补足容量后，加入硝普钠扩张血管，降低心脏的后负荷，注意观察疗效。术后监护最主要的原则是测量要确实，据此才能作出正确的处理决定。

2．呼吸功能的维护

（1）合理应用呼吸机，纠正酸中毒：术后常规应用呼吸机辅助呼吸4～6h，根据患者体重和呼吸情况调整好呼吸机参数，连接好呼吸机管道，避免扭曲受压、堵塞。观察患者使用呼吸机的情况，如口唇颜色、胸廓起伏情况、甲床颜色，听诊双肺呼吸音是否清晰一致。需多次监测动脉血气，pH及机械通气，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右心室梗阻严重，一侧肺动脉缺如病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。低心排血量综合征时，有时呼吸机辅助呼吸达2～3d。

（2）加强呼吸道管理：保待呼吸道通畅，及时吸出气管内的痰液，吸痰时严格无菌操作，严防将外源性细菌带入气管深部引起感染。吸痰时应由浅入深，禁忌一插到底，以免将气管外部的痰液带入气管深部。吸痰时间一般不超过15s，避免加重黏膜损伤和造成缺氧。吸痰过程中注意患者的面色、心律、心率、血压情况及痰液的颜色和性质。吸痰后听诊双肺呼吸音是否对称、清晰。定时翻身，叩背，拔除气管插管后持续吸氧，鼓励患者咳痰或深呼吸，防止肺不张，严防低氧血症发生及CO2潴留。

（3）防止术后灌注肺：充分镇静，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。协助患者排痰时，注意观察痰的性质、颜色、量，如发现患者痰液呈血清样或淡红色，大量的稀薄痰时可疑为灌注肺，立即报告医生结合临床表现，患者呼吸困难、低氧血症，实验室检查（胸片可见两肺阴影等即可确诊）。延长机械辅助呼吸时间，逐渐加PEEP值，减少肺泡表面渗出、防止肺泡萎缩，增加功能残气量，纠正缺氧。同时给予激素；大量东莨菪碱药物治疗，直至缓解。

3．低心排综合征护理法洛四联症术后低心排血量综合征（low cardiac output syndrome，LCOS）发生率较高（10%～20%），也是死亡常见原因。重症法洛四联症术后产生顽固性低心排，常因患者术前病情复杂，并发左心发育不好，术中畸形矫治不满意或有残余室间隔缺损。流出道及肺动脉狭窄解除不充分或过大。术中心肌保护不好均可造成术后低心排血量综合征。文献报道，术后产生明显残余室间隔缺损的发生率为3%～5%，多因修复缺损不完善和补片撕裂所致。早期有左心衰竭的症状，应尽早再次施行残余室间隔缺损的修复，晚期则产生右心衰竭。严密的病情观察，精心的救治与护理有助于预防术后低心排血量综合征的发生，降低死亡率。

LCOS判定标准：①收缩压下降超过术前基础血压20%，脉压差2．0～2．7kPa（15～20mmHg），持续2h或2h以上；②尿量＜0．5ml／（kg·h），持续2h或2h以上；③CVP1．57～1．7kPa（15～17cmH2O），持续2h或2h以上；④中心体温与体表体温之差＞5℃，持续2h或2h以上，导致四肢发凉；⑤心脏指数（CI）＜2．5ml／m2。发生上述2项或2项以上事件，诊断为术后LCOS。

（1）增强心肌收缩力：遵医嘱静脉滴注多巴胺、肾上腺素、钙剂等。调整前负荷、减轻后负荷；维持有效的组织灌注，胶渗压2．7～3．3kPa（20～25mmHg）。

（2）严密监测循环功能的各项指标：亦可衡量低心排血量综合征的程度和疗效。术后常规做床边全导联心电图，观察有无心律失常发生并及时处理，以免加重诱发LCOS。持续监测动脉血压（ABP）、中心静脉压（CVP）、左房压（LAP）。注意低心排血量综合征早期表现，如患者表情淡漠或烦躁不安，面色苍白，皮肤及四肢末梢发绀、湿冷，脉搏细速，尿量＜0．5ml／（kg· h），应警惕低心排血量综合征的发生，并及时采取措施进行处理。延长呼吸机辅助时间，补充血容量，提高CVP到1．0～1．6kPa（10～16cmH2O）；如有心脏压塞时，争取尽早开胸止血；应用小剂量多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普钠静脉泵入，应用洋地黄和利尿药；注意水电解质平衡，防止心律失常。

4．急性呼吸窘迫综合征（ARDS）观察护理　绝大多数ARDS是与肺血管发育不良、肺内侧支及体外循环的打击有关。ARDS表现为以顽固性低氧血症和大量血痰为症状的急性呼吸衰竭。X线出现双肺弥漫性渗出阴影。给予呼吸机正压通气，早期应用PEEP（5～10cmH2O）调整吸氧浓度（FiO20．65～0．80）延长呼吸机辅助时间。保持患儿安静，用芬太尼［2～5μg∕（kg·h）］持续镇静。经常翻身变换体位，并在变换体位前，先彻底清除患儿口鼻咽腔的分泌物，以防反流入肺。有文献报道，侧卧位与仰卧位相比，动脉血氧饱和度一般会增加5%～10%。

5．加强引流管管理

（1）保持引流管通畅：术后持续负压吸引，引流管应定时挤压，保持引流管通畅，防止弯折、扭曲。密切观察引流液的性质、颜色和流出速度，每小时记录1次，如发现血性引流量＞4ml／（kg·h），应考虑有活动性出血，注意观察血压、CVP变化，可根据医嘱给鱼精蛋白、输血，应用有效止血药等。

（2）防止心脏压塞：法洛四联症术后大出血主要原因是患者侧支循环丰富（特别是成人法洛四联症）手术中止血不彻底及凝血机制紊乱。引流液过多并有血块形成，常常是心包填塞的先兆。