肺部ct诊断技巧与误区

一、概　述

1．混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、进行性系统性硬化（PSS）、类风湿关节炎（RA）等混合表现的结缔组织病。

2．MCTD的发病年龄4～80岁，平均37岁。女性占80%。

3．MCTD较其他结缔组织病合并肺部病变要高，20%～80%累及肺部。

二、临床表现

MCTD肺部病变的许多临床表现与SLE、PM/DM等肺部并发症相似（表21-6）。

表21-6　MCTD的肺部表现

三、实验室及其他检查

1．胸部X线检查　约30%的患者出现异常，17.9%表现为肺间质纤维化，两肺中下部不规则斑片模糊阴影或网状阴影。也可有肺实质损害和胸腔积液表现。

2．肺功能检查　82%的MCTD患者可有肺功能障碍，疾病早期就可出现异常，主要为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍，弥散功能是评价MCTD是否有肺部累及的一个较为敏感的指标。

3．免疫学检查

（1）高效价（1:1 000）斑点型ANA和抗nRNP抗体见于几乎所有的MCTD患者，但通常无抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体。

（2）RF滴度升高，血清补体水平下降，高 γ 球蛋白血症。

4．其他　贫血、WBC下降、血小板减少等。红细胞沉降率增高常提示疾病活动。

四、诊　断

（一）诊断路径

1．具有SLE、PM/DM、PSS和RA的临床表现，但不能以其中任何一种疾病解释者应考虑MCTD。

2．抗Sm抗体阴性和高滴度抗RNP抗体有助于MCTD诊断。

3．DLco下降可为早期肺损害的仅有表现，对诊断MCTD肺损害最为重要且敏感。

（二）诊断标准

1．MCTD的Sharp诊断标准。

（1）主要标准：①严重肌炎；②肺部受累，DLco＜70%，肺动脉高压，增殖性血管损伤；③雷诺现象或食管蠕动功能降低；④手肿胀或手指硬化；⑤抗 ENA抗体≥1︰10 000，抗ulRNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。

（2）次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎；11 手肿胀。

2．确诊MCTD　符合四条主要标准，同时抗ulRNP 抗体阳性（＞1︰4 000），抗 Sm 抗体阴性。

3．可能MCTD　符合三条主要标准；或①、②、③主要标准中的任何两条，或具有两条次要标准，并伴抗ulRNP抗体1︰1 000。

4．可疑MCTD　符合三条主要标准，但ulRNP阴性；或两条主要标准，或一条主要标准和三条次要标准，伴抗ulRNP＞1︰100。

5．符合MCTD诊断标准　伴相应肺部表现并排除其他原因可诊断MCTD肺部病变。

五、鉴别诊断

主要应与SLE、PM、PSS等结缔组织病相鉴别。抗Sm抗体阳性既是SLE的诊断指标也是MCTD的排除指标。高滴度抗ulRNP 抗体在PM/DM、SSc和RA出现的概率低，有助于MCTD与这些疾病的鉴别。另外，抗核周因子抗体（APF）和抗角蛋白抗体（AKA）对RA早期诊断特异性分别达70%～90%和85%～95%，检测这两种抗体有助于RA与MCTD的鉴别。

六、治　疗

1．MCTD肺部病变的治疗以糖皮质激素为主，早期病例接受治疗后，临床和胸部X线表现迅速好转。

2．糖皮质激素治疗无效者，可试用细胞毒性药物如环磷酰胺。

3．对已有肺动脉高压或病情进展迅速，演变成肺纤维化和肺源性心脏病者，预后较差。