新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）是指围生期窒息缺氧所致的脑损伤。HIE是围生期脑损伤的主要疾病，也是引起日后脑瘫、智力低下、生长发育落后、癫等疾病的重要因素。应注意HIE是指足月儿而不包括早产儿，是围生期急性缺氧而不是慢性缺氧，是缺氧而不是缺血，诊断时还需排除其他原因引起的脑损伤。
【影像检查方案】
主要检查手段为MRI和超声。CT除少数出血和水肿外，很难发现其他改变，且有辐射损伤，不应作为新生儿脑损伤的主要检查手段；超声虽有局限性，但安全，可在床边多次重复检查、动态观察病情的进展；MRI为本病的首选检查方法。弥散加权成像可有利于早期缺氧缺血病灶的准确检出；质子磁共振波谱可有利于缺氧缺血脑病病情程度及其预后的判定。
【典型病例】
病例1 孕39周＋4天，出生时有窒息史，有自发的肌阵挛，脑神经检查正常，肌张力增加，Moro反射增强，其他反射正常（图16-1-1）。
图16-1-1 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI轴位T1WI：中央前、后回及顶枕区可见沿脑回走行的点状及纡曲条状高信号。
病例2 孕38周＋16天，兴奋，易激惹（图16-1-2）。
图16-1-2 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI轴位T1WI：可见额顶叶皮质纡曲条状高信号及皮质下白质低信号的小囊。
病例3 孕38周＋3天，出生时有窒息史，易激惹（图16-1-3）。
图16-1-3 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI冠状位T1WI：可见两侧侧脑室前角周围、额叶深部白质内对称的点状高信号。
病例4 孕38周＋3天，频发呼吸暂停（图16-1-4）。
图16-1-4 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI A．轴位T1WI；B．轴位T2WI；C．轴位弥散加权成像（DWI）：T1WI脑室旁深部白质可见多发稍高信号灶，T2WI上病变不明显，弥散加权图像DWI上呈高信号，提示为早期改变。
病例5 孕37周，出生后频发抽搐（图16-1-5）。
图16-1-5 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
A．MRI轴位T1WI；B．MRI轴位T2WI：可见脑室外角背侧部局灶性的T1WI呈低信号，T2WI为高信号区。
病例6 孕37周，出生后频发抽搐，易激惹（图16-1-6）。
图16-1-6 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
A．MRI轴位T1WI；B．MRI矢状位T1WI；C．MRS
A、B可见双侧侧脑室后角旁室管膜下小点状高信号的出血灶，侧脑室后角内也可见高信号的出血区。
C．Lac峰升高。
病例7 男，孕38周，出生后6天，惊厥、肌阵挛、下颌抖动、肌张力减退（图16-1-7）。
图16-1-7 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI轴位T1WI可见双侧丘脑、基底节区对称性高信号，内囊后肢高信号消失。
病例8 男，孕38周＋16天，惊厥，对抗惊厥药不敏感，同时有前囟隆起，颅缝开大（图16－1-8）。
图16-1-8 新生儿缺氧缺血性脑病
影像所见
MRI轴位T1WI及T2WI、脑白质呈弥漫性的T1WI低、T2WI高信号，双侧额叶深部白质可见小片状T1WI稍高信号、T2WI稍低信号灶；T1WI双侧内囊后肢高信号消失；右枕叶脑内T1WI高信号出血灶及蛛网膜下腔出血。
【影像与病理】
1．发生的部位、程度与缺血持续的时间及新生儿脑成熟程度有关。
2．HIE的病理改变有神经细胞水肿、坏死、血管自动调节功能障碍、脑梗死、静脉淤血、静脉性脑梗死、新生毛细血管增生、血脑屏障破坏以致红细胞及血浆蛋白渗出等。
3．不完全性缺氧时，机体进行调节，使血液重新分布，减少四肢、胃肠道等血流，以保证心、脑、肾上腺的血流灌注；当缺氧继续，机体调节失效，脑内进行二次血液分流，减少前循环血流，保证后循环（基底节、背侧丘脑、脑干、小脑）供血，大脑半球血流减低，大脑矢旁区（大脑前、中、后动脉“分水岭区”）易受损。灰、白质同时不完全缺氧时，白质的耐受力差，易发生脑白质水肿。急性完全性缺氧时，脑损伤发生在代谢最旺盛的部位：基底节、背侧丘脑、脑干，皮质受累较轻，灰质比白质的耗氧量多5倍，对急性缺氧的耐受性更差，导致神经元死亡。
【影像诊断要点及比较影像学】
1．MRI表现
（1）矢旁区脑损伤：发生在大脑皮质和皮质下白质，是足月新生儿缺氧缺血性损伤的主要形式。发生原因与矢旁区血管解剖特点（大脑前、中及中后动脉的“分水岭区”）、压力被动型脑循环有关。
MRI表现：①T1WI可见皮质及其深部有纡曲条状、点状高信号，皮质内呈雪花状高信号（图16-1-1），T2WI不明显。病理基础是大脑皮质层状坏死（选择性神经元坏死），以及缺血后再灌注的损伤。②严重者可见皮质及其深部的小囊状区，T1WI为低信号、T2WI为高信号，周边可见胶质增生（图16-1-2）。病理基础是皮质下白质缺血坏死后囊变。
（2）深部脑白质的损伤：①T1WI可见两侧侧脑室前角周围、额叶深部白质内对称的点状高信号（图16-1-3）。②沿侧脑室壁尤其三角区外侧白质，T1WI可见粗条状高信号（图16-1-4）。③脑室周围白质软化（PVL）：是指具有特征性分布，即侧脑室外角背侧部的白质坏死。T1 WI呈低信号，T2WI为高信号，根据白质坏死程度可分为4种类型，即局灶性、广泛性、弥漫性及多囊性。局灶性多见于足月新生儿（图16-1-5）。PVL主要是由于脑低灌注压导致脑白质缺血。
（3）基底节和背侧丘脑的改变：①T1WI可见基底节、背侧丘脑呈不均匀高信号，最常受累部位是豆状核，其次是苍白球和背侧丘脑，常两侧受累（图16-1-7）；在T2WI上改变不明显。主要病理改变是神经元死亡丢失、胶质细胞增生和过度髓鞘化，最后导致大理石样改变（异常髓鞘化所致）。但常在6个月后，大理石样变才逐渐能被观察到。②T1WI内囊后肢高信号消失；由于水肿或缺血，正常已有髓鞘化的内囊后肢高信号消失，呈相对低信号（图16-1-7）。内囊后肢高信号减低、不对称、模糊或消失是提示HIE患儿预后不良的早期准确征象。
（4）脑肿胀及脑水肿：可发生在窒息后24～48小时，T1WI可较好地显示脑肿胀的5个征象，包括脑外间隙消失，脑沟标志消失，外侧裂变窄或消失，半球间裂变窄，侧脑室前角呈裂隙样。白质弥漫性水肿时，T1WI呈弥漫性低信号；T2WI呈弥漫性高信号。病程第2周，脑肿胀常不再明显。
（5）颅内出血：足月儿HIE合并颅内出血也常见，表现为T1WI高信号。主要有硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血（图16-1-6）和脑实质出血（图16-1-8）。原发性蛛网膜下腔出血通常位于大脑表面，特别是大脑后部和颅后窝，它与静脉回流受阻，静脉内张力过高而致血管破裂有一定关系。足月儿脑室内出血主要来自脉络膜，少数来自室管膜；脑实质出血主要包括小脑出血，基底节及背侧丘脑出血，以及大脑白质灰质出血。足月儿HIE颅内出血由产伤和缺氧缺血共同引起，缺氧缺血时毛细血管内皮损伤，通透性增加，胎儿通过产道时颅内静脉压增加，易导致出血。窒息缺氧时脑血管自动调节功能受损，脑循环呈压力被动型，脑灌注压突然增高，使受损毛细血管破裂出血。
（6）脑梗死：梗死改变与成人相同，常发生于主要脑动脉供血区，大脑中动脉最常受累，左侧发生率是右侧的3～4倍。常分为3类，即主干梗死，皮质分支梗死，豆纹动脉分支梗死。主干及单一皮质分支梗死多见于足月儿，而豆纹动脉分支梗死多见于早产儿。主要表现为T1 WI低、T2WI高信号，伴灰、白质分界消失。在大脑中动脉梗死的急性阶段，可能由于神经功能联系不能现象，引起脑干信号异常及萎缩，称为Wallerian变性。。
（7）脑干、小脑损伤：一般来说，缺氧缺血对足月儿脑干的损伤多限于神经元，而对早产儿脑干的损伤可以非常严重，导致囊腔形成。小脑特别易受缺氧缺血损伤。
（8）弥散加权成像（DWI）表现：急性缺氧缺血所致脑梗死及广泛脑损伤均可在DWI上表现出高信号。DWI可观察细胞毒性水肿期，主要反映HIE早期的病理变化，较常规MRI能更早期地发现缺氧缺血所致的脑损伤（图16-1-9）。DWI还能探测缺氧缺血所致的早期白质损伤，包括脑室旁白质束、胼胝体、内囊及皮质下连结纤维等。但DWI对HIE亚急性期的改变不如常规MRI敏感，所以DWI的检查时间以出生后数小时至1周为宜。
图16-1-9 HIE的弥散加权成像（DWI）表现
影像所见
MRI：A．轴位T1WI；B．DWI：T1WI脑内未见目前异常；DWI可见双侧额叶深部白质、右侧侧脑室三角区旁白质斑片状高信号灶。
（9）磁共振波谱的表现：在HIE时，乳酸波出现并升高，重度者NAA波峰下降，Cr波也下降。1 H-MRS对缺氧缺血的反应较MRI更敏感，出现异常改变更早（图16-1-10）。
图16-1-10 HIE的1 H-MRS表现
影像所见
A．MRI轴位T1WI；B．MRS：T1WI可见双侧豆状核、背侧丘脑呈高信号（神经元坏死），内囊后肢高信号消失；MRS：基底节区可见NAA波峰下降，以及很高的乳酸峰。
2．比较影像学 超声检查虽有局限性，如矢旁区脑组织因靠近颅板而不易探测等，但由于其具有安全、简便，可在床边多次重复检查，动态观察病情进展等优势，仍不失为新生儿期脑损伤重要的筛查手段。磁共振成像（MRI）可准确、敏感、无创地反映脑部病变的部位、范围、性质及其组织学基础，同时弥散加权成像、氢质子磁共振波谱（1 H-MRS）等对估计病情轻重程度、判断预后也有很大的帮助。因此，磁共振检查是评价新生儿脑损伤的最佳影像学检查方法，除需要监护的高危儿，应作为主要的检查手段。
【影像与临床】
诊断依据主要为：
1．有明确的可导致宫内缺氧缺血异常的产科病史，如脐带绕颈、绕身，前置胎盘，胎盘早剥，严重妊娠高血压综合征以及产程延长。
2．有严重宫内窘迫。
3．出生时有重度窒息。
4．出生后不久出现神经症状，如意识障碍、过度兴奋、易激怒、嗜睡、迟钝、抽搐、甚至昏迷等。
【鉴别诊断】
根据临床相关病史及特征的影像学表现，不难作出正确诊断，弥漫分布的病变同时需加扫对比剂增强扫描，以便与其他占位性病变相鉴别。
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