乙状结肠冗长症(dolichosigmoid)系乙状结肠长度超过正常范围,其长度达40~60cm者均可称为乙状结肠冗长。乙状结肠冗长可导致小儿慢性便秘。国外文献报告小儿便秘患者约25%与乙状结肠过长有关。但并不是所有乙状结肠过长的小儿都有便秘症状。
【临床表现】 最主要的症状是慢性便秘,本症发病的年龄多在6~7岁,随着年龄增加、食量增加便秘渐渐加重,一般每3d需要用开塞露或缓泻剂辅助排便1次,长者有10d不能排便。个别患儿伴污粪。可出现以左下腹为主的间歇性腹痛和腹胀,排便排气后腹痛、腹胀消失。病史较长的患儿因食欲缺乏,可导致贫血。体检:通常无明显的体征,有时左下腹肠管胀气,叩诊呈鼓音;有时可在左下腹触及充满硬粪块的乙状结肠,且有压痛。肛诊时肛门括约肌不紧张,直肠内空虚。
【诊断】 患儿如有便秘、腹胀、左下腹痛等症状,应怀疑乙状结肠冗长症的可能,主要通过钡灌肠确诊。正常小儿乙状结肠起自左侧髂窝,平髂嵴,下端在骶髂关节即骶椎1平面。当乙状结肠冗长时,超过正常范围,乙状结肠蜿蜒扭曲,有的呈环状绕圈,往往突向右下腹。结肠直肠大多数未见器质性病变,24h复查多无钡潴留,少数患儿除了乙状结肠过长,还显示直肠及乙状结肠扩张。
【鉴别诊断】
1.先天性巨结肠症 该病是肠管无神经节细胞所致。出生后有胎粪排出延迟,排便困难,虽然经治疗后缓解,但不久又复发,表现为顽固性便秘并进行性加重,伴腹胀、食欲差、贫血,发育欠佳。体检:腹胀、肠型、直肠指诊壶腹部空虚,指检促使气体和粪便排出。钡灌肠可见典型的狭窄段、移行段、扩张段。肛管直肠测压无内括约肌松弛反射。直肠黏膜组织化学检查,有胆碱酯酶阳性神经纤维存在。
2.继发性巨结肠 继发于器质性原因,例如:先天性肛门狭窄、肛门闭锁、直肠舟状窝瘘等疾病,或者是术后引起排便困难而继发的。
3.内分泌紊乱 甲状腺功能不全(呆小症)患儿基础代谢低和血清蛋白结合碘低下,食欲缺乏,腹胀、便秘。甲状旁腺功能亢进,因血钙增高,神经肌肉应激性减低,全身肌张力低下,胃肠蠕动减弱,便秘,需要手术治疗。
4.中枢神经系统疾病 腰骶椎脊髓脊膜膨出、大脑瘫痪、大脑发育不良、小头畸形、智力障碍,常有不同程度的便秘或大便失禁。根据典型的症状和体征及X线检查可以确诊。
【治疗】 治疗方法有非手术和手术两种。治疗目的是使排便正常,消除腹痛。
1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法。①灌肠治疗,非手术治疗最基本的是完全排空直肠,保持长期空虚以利恢复肠壁紧张性。可用生理盐水清洁灌肠,配合缓泻剂、开塞露等。②饮食疗法,尽量多吃富含纤维素的蔬菜,增加粗粮。③排便训练,每日定时排便很重要,是排便训练中的一个重要环节。④扩肛,每天扩肛,扩肛器从小号到大号持续3个月。目的是刺激直肠壁感觉,促使肠壁正常蠕动,激起排便反射。
总之,非手术治疗要达到每1~2天排一次大便,以保证扩张的直肠持续空虚,减少复发。
2.手术治疗 当非手术治疗不能奏效时,可考虑手术治疗。手术方法包括经肛门直肠内括约肌切除术,乙状结肠大部切除术,直肠切除降结肠直肠心形吻合术等。
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