【摘要】：伴有这些疾病的糖尿病，其发病机制未必是单一的。此外糖尿病的程度亦不同，现将其主要疾病作以下介绍。1．Werner综合征 本病是以早衰、低身长等为主要特征，日本多发，伴有糖代谢异常的频度高。据日本报道，约55%为糖尿病，22%为IGT，正常仅为22%。糖尿病的程度以轻症居多。3．脂肪萎缩性糖尿病 本病是以全身性脂肪组织缺如、高胰岛素、高脂血症等为特征的疾病。血浆胰岛素的基础值及对葡萄糖的反应性均上升。
合并糖尿病频度较高的遗传疾病，如表18－1所示。伴有这些疾病的糖尿病，其发病机制未必是单一的。此外糖尿病的程度亦不同，现将其主要疾病作以下介绍。
1．Werner综合征 本病是以早衰、低身长等为主要特征，日本多发，伴有糖代谢异常的频度高。据日本报道，约55%为糖尿病，22%为IGT，正常仅为22%。糖尿病的程度以轻症居多。本病可见胰岛素对葡萄糖的过剩反应，这种过剩反应在糖耐量正常者中也可出现，提示存在组织的胰岛素抵抗性。如用葡萄糖凝集法研究，可见多数病例敏感性及反应性下降，推测存在受体及受体后异常。
2．肌紧张性营养不良 肌强直、肌萎缩、性功能低下、秃顶等为本病的特征。患者糖耐量正常或轻度异常，可见血中胰岛素过剩反应或双相反应。有人曾用葡萄糖凝集法研究，结果胰岛素敏感性低下。另外探讨了成纤维细胞的胰岛素结合能力，发现结合亲和性下降。因此，认为本病糖耐量异常的原因可能是因受体的结合亲和性下降所致。
3．脂肪萎缩性糖尿病 本病是以全身性脂肪组织缺如、高胰岛素、高脂血症等为特征的疾病。与A型胰岛素抵抗症相似，多伴有黑棘皮症、生殖器官肥大、发育过快和多毛等。血浆胰岛素的基础值及对葡萄糖的反应性均上升。组织胰岛素抵抗增加是糖耐量异常的原因。
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