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亚急性和慢性病毒感染

时间:2022-04-08 理论教育 版权反馈
【摘要】:病理改变以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性部分融合的脱髓鞘病变为主。亚急性硬化性全脑炎是由麻疹缺陷病毒所致,表现为麻疹病毒慢性感染的经过。多为先天性风疹感染,在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。自风疹疫苗应用以来,本病发病已非常罕见。

除HSE外,下面简单介绍由特定病毒引起的几种亚急性或慢性起病的脑炎或脑病。

(一)进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leucoencephalopathy,PML)是一种由乳头多瘤空泡病毒引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,是成人罕见的疾病。常发生于细胞免疫功能低下的病人,是AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及其他癌症、肉瘤等罕见的并发症,仅少数病人缺少明确的基础疾病。病理改变以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性部分融合的脱髓鞘病变为主。

1.诊断依据

(1)临床表现:亚急性或慢性起病,起病时通常无发热,呈进行性脑多灶损害表现。临床表现多样化,与病变部位和数量有关,常以人格改变和智能减退起病,其他神经系统体征包括偏瘫、感觉异常、视野缺损、共济失调等,随病灶数量增加出现痴呆。

(2)辅助检查:脑脊液检查正常;脑电图检查显示非特异的弥漫性或局灶性慢波;头CT可发现白质内多发性低密度灶,顶枕叶受累较多,无增强效应;头MRI可见T2均质高信号,T1低信号或等信号病灶;血清学检查乳头多瘤空泡病毒JC抗体水平增高。

2.治疗方法 本病缺乏有效的治疗方法,主要采用支持对症治疗,加强护理,预防并发症,干扰素可试用于本病治疗。

3.预后 病程通常持续数月,80%的病人出现神经症状后3~6个月内死亡

(二)亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)是由麻疹缺陷病毒所致,表现为麻疹病毒慢性感染的经过。发病率为5~10/100万儿童,接种麻疹减毒活疫苗可使SSPE发病率明显下降。

1.诊断依据

(1)临床表现:本病主要发生于5-15岁的儿童,农村男孩多见。典型病例通常在2年前有过麻疹感染,或经过6~8年无症状期隐袭起病,缓慢发展,无发热;临床可分为①早期,认知、行为改变,如情绪不稳、坐立不安、淡漠、性格改变、健忘、注意力不集中、学习成绩下降等;②运动障碍期,数周或数月后出现共济失调、躯干和四肢肌阵挛(响声可诱发)、失语及失用症,也可有癫发作和姿势性肌张力障碍;③强直期,肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张;患者最终死于合并感染或循环衰竭。

(2)辅助检查:脑脊液细胞数、蛋白、糖含量正常,免疫球蛋白增高,可出现寡克隆带;血清和脑脊液麻疹病毒抗体升高;脑电图示弥漫性异常,可有周期为4~20s的爆发-抑制性高波幅慢波或尖慢波;CT示皮质萎缩和多个或单个局灶性白质低密度病灶,脑室扩大。

2.治疗方法 目前尚无有效的治疗方法,以支持对症治疗为主,加强护理,预防并发症。有些学者认为金刚烷胺可改善病情和延长存活期,但未肯定;干扰素可抑制病毒生长,鞘内注射α-干扰素的疗效有待证实。

3.预后 本病的病程可持续数月至2~3年,通常1~3年内死亡,也有持续10年以上的病例。

(三)进行性风疹性全脑炎

进行性风疹性全脑炎(progressive rubella panencephalitis,PRP)是由风疹病毒引起的儿童和青少年的罕见性慢性脑炎。多为先天性风疹感染,在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。自风疹疫苗应用以来,本病发病已非常罕见。

1.诊断依据

(1)临床表现:本病常在20多岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状;出现明显的小脑性共济失调,开始为步态共济失调,随后上肢也受累;可有锥体束受损表现;可发生与先天性风疹综合征相似的视神经萎缩和视网膜病变。癫和肌阵挛不明显,无头痛、发热和颈强直等表现。

(2)辅助检查:脑电图示弥漫性慢波,无周期性;CT可见脑室扩大;脑脊液淋巴细胞增多和蛋白升高;血清和脑脊液抗风疹病毒抗体滴度升高。

2.治疗方法 尚无特异性的有效治疗方法,临床以支持对症为主。

3.预后 病程与SSPE相似,发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。

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