慢性感觉运动性多发性神经病综合征

慢性感觉运动性多发性神经病综合征（syndrome of chronic sensorimotor polyneuropathy）通常指感觉缺失、肌无力和肌萎缩等周围神经症状在数月、1～2年或数年内逐渐发展。临床上，这组疾病通常是获得性“早发”型慢性多发性神经病（acquired“early”forms of chronic polyneuropathy），包括肿瘤性、代谢性及免疫介导性多发性神经病等，如慢性炎症性脱髓鞘性多神经病、尿毒症性多发性神经病、酒精营养障碍性神经病等。

（一）副蛋白血症伴发多发性神经病

副蛋白血症伴发多发性神经病（polyneuropathy associated paraproteinemias）是免疫球蛋白异常导致的慢性感觉运动性多发性神经病。过量蛋白或称副蛋白引起多发性神经病可为单独的异常，也可能是浆细胞恶性增殖的产物，特别是多发性骨髓瘤、浆细胞瘤及Waldenstrom巨球蛋白血症，或者是获得性淀粉样变性神经病特殊型。

1．多发性骨髓瘤性神经病　临床出现各种多发性神经病，如副肿瘤综合征、副肿瘤性感觉运动性神经病、复发性多发性神经病、脱髓鞘性感觉运动性神经病及多发性神经根病等。早期神经检查、骨髓检查及扁骨X线片检查有助于诊断。

2．硬化性骨髓瘤性神经病　本病引起神经病变及其他病损可能与浆细胞增生有关。神经病理活检呈阶段性脱髓鞘，伴或不伴轴索变性，电镜呈非致密板层样结构，Schwann细胞浆呈岛样堆积。淋巴活检血管增生及浆细胞浸润。

（1）临床表现：中年男性发病较多，表现慢性进行性感觉运动性多发性神经病，运动障碍明显，呈缓慢进展。患者可有皮肤病变，如广泛皮肤色素沉着、多毛，可出现全身水肿，下肢呈凹性水肿，有时可合并腹水或胸膜渗出。男性可有乳房增生或阳萎，女性可有闭经。肝脏增大和全身淋巴结病也很常见。

（2）诊断：根据患者血中出现多克隆或双克隆副蛋白应疑诊此病；大多数患者肋骨及脊柱有多处病灶，颅骨及长骨也受累，可见单发病灶。确诊本病应检查长骨、骨盆、脊柱和颅骨X线平片，证明有硬化型骨髓瘤，如骨髓象检查发现分化正常浆细胞中度增加可确诊。

（3）治疗：本病治疗尚待探索。骨髓瘤性多发性神经病脱髓鞘可用激素、化疗和血浆置换，少数患者症状可改善。多处病变所致的神经病接受化疗如美法仑（苯丙氨酸氮芥）或泼尼松，病情有望好转或稳定。孤立浆细胞瘤所致的多发性神经病，原发病接受放疗后病情可明显好转，外科手术疗效不理想。

3．良性单克隆免疫球蛋白病　良性单克隆免疫球蛋白病（benign monoclonal gammopathy）也称无确定意义的单克隆免疫球蛋白病，包括多发骨髓瘤性多发性神经病（PN）、孤立浆细胞瘤性PN及单克隆或多克隆免疫球蛋白性PN。

（1）临床表现：本病多发生于60－70岁男性，起病隐袭，多先表现双足麻木及感觉异常，然后累及双手，继之出现四肢对称性无力及消瘦。部分患者以深感觉为主，出现平衡失调及Romberg征，腱反射可保存或只在疾病早期减弱。病情通常缓慢进展，病程中很少出现缓解复发。

（2）治疗：绝大多数患者用血浆置换可改善症状数周致数月。大剂量静脉滴注免疫球蛋白疗效不明显。也可用免疫抑制药如环磷酰胺静脉注射或苯丁酸氮芥口服。皮质类固醇疗效不好。某些病例免疫抑制药与血浆置换联合应用疗效甚佳。

（二）酒精营养障碍性神经病

究竟营养障碍性神经病（alcoholic－nutritional neuropathy）是长期酗酒导致营养障碍，引起慢性对称性感觉运动性多发性神经病。西方国家营养障碍性多发性神经病通常与酒精中毒有关。研究表明，酒精营养障碍性神经病与神经性脚气病性质相同，均与营养缺乏所致，但不清楚究竟由于维生素B1、维生素B6、泛酸或叶酸等那一种缺乏，或B族维生素联合缺乏引起。目前还不能确定酒精直接毒性可导致哪种类型多发性神经病，尽管本病呈亚急性进展，却是慢性多发性神经病常见的病因。

1．临床表现　慢性酒精中毒患者常有四肢远端麻木、感觉障碍及共济失调等，少数多发性神经病患者伴Wernicke－Kosakoff综合征。未经治疗的酒精中毒性多发性神经病患者下肢出现严重肌无力和肌萎缩，上肢程度较轻。大量饮酒后若出现意识清醒程度下降，可能引起单神经压迫性、缺血性损害，酒精中毒性神经病的神经电生理检查提示感觉神经轴索变性。

2．治疗　本病治疗须停止酒精摄入，给予神经营养药，尤其大量维生素B1非常必要。

（三）甲状腺功能减低伴发多发性神经病

甲状腺功能减低伴发多发性神经病（polyneuropathy with hypothyroidism）临床较少见，主要有2类。①单神经病：主要为腕管综合征；②对称性多发性神经病。许多黏液性水肿老年患者常主诉脚、腿部无力和麻木，手程度较轻。未发现其他原因时，神经性耳聋也可能为周围神经病表现。甲状腺功能减低引起的神经病发病机制不清。单神经纤维标本观察的阶段性脱髓鞘，有髓纤维数目减少，束腱结缔组织增生。可见神经内膜、神经束膜水肿，蛋白浸润及某种异染类黏蛋白物质。电镜下可见神经内膜和神经外膜有糖原及酸性黏多糖颗粒。

1．临床表现

（1）以肢体远端麻木或刺痛起病。

（2）肌痉挛发作。

（3）腱反射消失。

（4）深感觉障碍。

（5）肢体远端肌无力。

2．治疗

（1）治疗甲状腺功能减低原发病。

（2）对症。