红细胞代偿性增多怎么治疗

★ 从奇经瘀阻，恶血逆脉论治

【病案】　王某，女，38岁。10年前生育2胎后头痛目胀，月经闭止至今未行，后逐渐出现眼结膜充血，胸壁静脉曲张，全身皮肤黏膜青紫，尤以唇、舌、二阴明显，历治无效。后经2次骨髓象检查呈红细胞显著增生聚集，诊断为真性红细胞增多症。经医院静脉放血2次，每次300ml，服用骨髓抑制药，红细胞数暂下降，但全身黏膜充血未减，月经未行。2年前又感气喘，咳嗽，活动后面色青紫加重。经X线胸片多次检查，疑有肺轻度纤维化变。妇科内诊检查：子宫缩小如核桃大，质硬，阴道黏膜青蓝色。患者改求中医治疗。证属奇经瘀阻，恶血瘀浊不下，阻滞营血，逆阻络脉，病久入络入脏。拟活血散瘀，兼通营血为治。

处方：茺蔚子15g，桃仁10g，泽兰10g，丹参30g，当归12g，川芎10g，益母草30g，穿山甲珠15g，水蛭10g，生地黄15g，香附30g。每日1剂，水煎，分2次服。

复诊：服药30剂后，黏膜充血症状稍减。后加调理脾胃、平补肝肾之味，继服药20余剂，月经少量来潮，余症消失，恢复正常家务劳动。查骨髓象正常。

【按语】　此例患者属血瘀为患，瘀血阻滞是其基本病机。证候特点，皆具备瘀血的致病特征：疼痛，出血紫暗有块，病程较长，唇、舌络脉、黏膜青紫，脉弦涩等。符合中医“久病入络”之理论机制，故辨证地运用活血化瘀法，有利于疾病的治疗，值得临床治疗疑难病证借鉴。（赵文研，陈荣.河南中医，1998，5：315）

★ 从痰瘀癥积论治

【病案】　李某，男，68岁。主因颜面、口唇红紫10年，不能行走、小便失禁7天，于1998年5月7日入院。患者10年前因脉管炎住某医院时发现血红蛋白升高，脾大，一直乏力，纳呆。8年前在当地某医院诊断为真性红细胞增多症，予放血疗法、化疗（环磷酰胺）及溶栓酶治疗。治疗后，血红蛋白 210g／L，红细胞812×1012／L，白细胞38.8×109／L，此后未系统治疗。7天前，患者头晕，晨起下肢乏力，不能行走，小便失禁。入院时面色黧黑，头晕乏力，气短懒言，不能行走，小便失禁，大便7日未行，纳呆，舌质紫暗，苔白厚腻，脉细。查体：面色黧黑，脾大，甲乙线4cm，质中等，肝肋下0.5cm。四肢肌力5级，腱反射正常，双侧霍夫曼征（±），右巴氏征（＋）。入院时查血常规：血红蛋白226g／L，红细胞719×1012／L，白细胞29.7×109／L，血小板196×109／L，血细胞比容0.57。骨髓穿刺加活检：符合真性红细胞增多症，骨髓增生明显活跃，红系28%，无骨髓纤维化。B超检查：脾厚5.2cm，肋下4.3cm，肝肋下0.5cm。予活血消癥化痰之中药。

处方：三棱10g，莪术10g，水蛭10g，全蝎6g，胆南星15g，茯苓20g，陈皮10g，半夏10g，枳实10g，大黄6g，瓜蒌10g，天竺黄10g。每日1剂，水煎，分2次服。

5月19日病情明显好转，头晕明显减轻，肢体活动自如，神经系统体征消失。血常规3系均逐渐好转。5月25日起改服大黄虫丸。

6月4日血常规：血红蛋白154g／L，红细胞 530×1012／L，白细胞 13.8× 109／L，血小板274×109／L。B超复查：脾厚4.2cm，肋下1.1cm，肝肋下（－）。

6月9日复查骨髓穿刺：骨髓增生活跃，红系占22%。6月l1日患者面色正常，无不适，无阳性体征，临床缓解出院。此后，患者长期服用大黄虫丸。随诊2年，全血细胞均在正常范围。

【按语】　真性红细胞增多症主要病理基础是骨髓中红细胞过度增生，引起循环红细胞及全血容量增多、血黏稠度增高，导致全身血管扩张、毛细血管充盈、血流缓慢、非氧和血红蛋白增多、血小板增多，容易出现出血、栓塞性病变。本病的治疗目的为去除体内过多的红细胞以及血容量，抑制骨髓异常增生。骨髓增生期对症治疗可选用放血或红细胞单采。针对骨髓中红细胞过度增生可用骨髓抑制药治疗，例如三尖杉碱、羟基脲、白消安（马利兰）等，以去除过多的红细胞和血容量，预防或减轻栓塞及出血。稳定期治疗主要目的为减慢向骨髓纤维化阶段发展的过程，抑制纤维组织增生，可应用干扰素等治疗。骨髓衰竭期以刺激骨髓造血和支持治疗为主，可应用雄激素及输血疗法等。本病采用放血和化疗虽可明显地降低血栓发生率并延长生存时间，但某些骨髓抑制性药物可加速其向白血病转化。

中医学无“真性红细胞增多症”这一病名，根据其临床表现，皮肤、黏膜呈绛红色，如醉酒状，头晕头痛，疲乏胸闷，胁肋胀痛，皮肤可见瘀斑，鼻衄齿衄等症，病症早期属中医学血证、癥积、头痛、头晕等范畴，晚期有明显贫血症状时可归属于虚劳范畴。中医认为，本病的基本病机为血瘀，多由肝郁化火或阴虚内热引起。瘀血阻络，或热迫血行，或气不摄血，均可导致血溢脉外，造成出血。晚期多为血瘀内阻，新血不生而导致气血亏虚，阴阳失调。临床上，早、中期常见气滞血瘀，肝胆实火兼血瘀，及热入营血，气血瘀滞等证，以血瘀气滞为基础。此时正气未虚，中医治疗当以祛邪为主，选用活血消癥药物，可重用虫类破血之品，如水蛭、全蝎与三棱、莪术等配合，随症加减。现代药理研究表明，活血化瘀药可改善血液循环，防止血管内皮损伤，减少血栓形成的发生率，还可抑制纤维组织增生，因此有可能延缓本病向骨髓纤维化的终末期发展。在疾病晚期，正气损伤，而瘀血邪毒未尽，应祛邪与扶正相结合，以培补固摄为主，不可一味攻逐，否则更加耗损正气。已有病例显示，过用破血逐瘀等攻伐之品，则患者症状加重，脾大及贫血更加明显。该病病程较长，中医治疗本病疗效确切，不良反应小，不诱发白血病。采用中医或中西医结合治疗本病，有广阔的前景。（许亚梅，李冬云.活血消癥法治疗真性红细胞增多症11例临床观察.中国医药学报，2003，4：214）

★ 从瘀血阻滞，肝经热盛论治

【病案】　金某，男，35岁，1990年4月12日就诊。反复眩晕2年，伴头面、肢端红紫半年。经某医院确诊为真性红细胞增多症。予化疗、放血疗法及血液稀释等治疗，未见明显改善。症见头晕目眩，颜面、鼻、唇、肢端紫红，耳鸣目赤，胸胁胀满，口苦咽干，失眠多梦，纳差便结，溺赤，舌质红紫，舌苔薄白，脉弦数。血常规：血红蛋白230g／L，红细胞计数7.8×1012／L，血细胞比容0.79。B超检查：肝斜位15.7cm，肋下2.1cm。骨髓象：红系、粒系、巨核细胞增生明显活跃，符合真性红细胞增多症。证属瘀血阻滞，肝经热盛。治以活血化瘀，清肝泄火之法。方用自拟活血降红汤治之。

处方：丹参30g，桃仁10g，红花6g，赤芍10g，益母草20g，水蛭10g，牡丹皮10g，生地黄15g，紫草15g，葛根30g，甘草6g。每日1剂，水煎，分2次服。30天为1个疗程。

7月2日复诊：药后眩晕耳鸣等症除，颜面、肢端肤色如常，精神佳，纳寐安，二便调。血红蛋白稳定在115～135g／L，红细胞数（4.8～5.35）×1012／L，血细胞比容0.45～0.5。骨髓报告：已明显缓解。B超复查：肝在剑突下3cm，右肋下（－）。继服上方药半个月余，以巩固疗效。定期门诊复查。随访6年，未复发。

【按语】　真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性骨髓增殖的克隆性干细胞疾病，其临床特征为红细胞总容积明显高于正常。目前治疗一般采用化疗以抑制骨髓造血功能，及放血疗法以减少血容量来缓解症状。中医学虽无本病的病名，但根据其临床见症，当属瘀血证范畴。多因患者素体阳盛，又过食香燥酒醇，血分郁热易于瘀塞，加之情志不遂，肝气郁结，气滞血行不畅，以致瘀血阻滞，发而为病。治当以活血化瘀，清热凉血之法。采用自拟活血降红汤治之。方中桃仁、红花、水蛭活血化瘀；丹参、川芎、益母草活血通络；赤芍、牡丹皮、紫草、生地黄凉血活血；甘草调和诸药。共奏活血化瘀，清热凉血之功。现代医学虽对真性红细胞增多症病因不明，但其病理变化有全血黏度增高及微循环障碍。甲皱微循环观察，发现管襻数较多，微血管口径扩张，血液黏稠，涩滞不畅，流速减慢。这些病理变化与祖国医学的瘀血证十分相似。现代医学研究还表明，运用活血化瘀药治疗真性红细胞增多症，对其血液流变学诸方面有明显的治疗作用，并能改善微循环。如丹参能抑制血小板聚集；川芎能促进血小板解聚；红花、水蛭抗凝血；丹参、赤芍提高红细胞表面电荷，使之不易聚集；葛根扩张血管。研究还表明，活血化瘀药对真性红细胞增多症骨髓中异常红细胞系胞群体有明显抑制作用，对骨髓间质细胞亦有抑制作用，从而使外周红细胞下降而恢复正常。故以活血化瘀、清热凉血的方药活血降红汤治疗真性红细胞增多症，取得较满意的临床疗效。（李文峰.活血降红汤治疗真性红细胞增多症.四川中医，1997，10：29）