原发性心肌病是指一组原因不明的、病变主要发生在心肌的疾病。心肌病可分为4种类型，即扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）和致心律失常型右心室心肌病（ARVD／C），其中以扩张型心肌病的发病率最高。
一、疾病相关知识介绍
【病因】
1．扩张型心肌病 病因尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外，近年认为病毒感染是其重要原因。此外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等因素亦可引起本病。
2．肥厚型心肌病 本病常有明显家族史（约占1／3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因素。
3．限制型心肌病和未定型心肌病 病因至今未明。
4．致心律失常型右心室心肌病 病因迄今未明，在临床上散发病例较多见，有些病人有家族史。
【常见症状】
1．呼吸道症状 最初劳累时出现气促，继而轻度活动后甚至休息状态下也出现气促，或夜间平卧位休息时出现呼吸困难、咳嗽等症状，被迫坐起才能逐渐缓解。有些需高枕卧位，甚至长期坐位睡眠。
2．左心衰竭的症状 常有乏力、咳嗽、心悸、胸闷等左心衰竭的症状。
3．疼痛 出现胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。
4．胃肠道症状 有些病人可出现胸痛或腹胀、恶心、厌食等症状。
5．全心衰竭 亦可起病即表现为全心衰竭，头晕头痛、心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率为动脉栓塞的10%～30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。
【常见治疗方法】
1．扩张型心肌病的治疗 因本病原因未明，尚无特殊的治疗方法。治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用ACEI、钙拮抗药、洋地黄和利尿药。
2．肥厚型心肌病的治疗 目前主张使用β受体阻滞药及钙拮抗药治疗。对重症梗阻性病人可做介入或手术治疗。置入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
3．限制型心肌病的治疗 本病预后较差，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可做心脏移植。
4．致心律失常型右心室心肌病的治疗 根据心律失常、右心扩大，应控制室性心律失常。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗，高危病人可置入埋藏式自动心脏复律除颤器。
二、家庭应急处理
当心肌病病人出现心悸、呼吸困难时，应让其停止活动，给予半卧位或端坐位休息，有条件者给予氧气吸入，嘱病人勿紧张、激动，给予安慰。
三、家庭护理
（一）常见的护理问题
1．活动无耐力。
2．焦虑。
3．气体交换受损。
4．营养不良。
（二）解决护理问题的措施
1．做好心理护理，消除病人思想顾虑积极配合治疗。
2．保持病人卧室空气清新，室内严禁吸烟。
3．对呼吸困难、咳嗽、咳痰明显的病人，应取半卧位或坐位，以减少回心血量，减轻肺淤血。
4．饮食，以高维生素、低热量、低盐、少油、富含钾和镁以及适量纤维素的食物为宜，少量多餐，避免刺激性食物，对少尿者根据血钾水平决定食物中含钾量。
（三）预防发生护理问题的措施
1．严格按医嘱按时服药，不可随意停药或增减药量。
2．注意休息，避免过度疲劳，活动量应循序渐进，以不引起心慌、气急、胸闷等不适，不宜进行重体力活动，心功能Ⅱ级以下病人，每日可适当进行散步、做操、打太极拳。
3．服用地高辛药时，要自测脉搏，服药期间出现恶心、呕吐、心律失常等症状时，要通知医生，以便及时停药或调整剂量。
4．病人要避免劳累、突然屏气或站立、提取重物、情绪激动、饱餐、寒冷刺激，戒烟酒。
5．进食高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢与恢复，增强机体抵抗力。心力衰竭时低盐饮食。
四、家庭药箱
（一）家庭常用药物
1．洋地黄制剂。
2．利尿药。
3．β受体阻滞药。
4．钙拮抗药。
5．血管扩张药。
6．血管紧张素转换酶抑制药。
（二）药物作用及不良反应
1．洋地黄制剂作用及不良反应
（1）作用：①正性肌力作用；②电生理作用；③迷走神经兴奋作用。
（2）不良反应：可发生洋地黄中毒，洋地黄中毒最重要的反应是各类心律失常。洋地黄类药物的胃肠道反应有恶心、呕吐；中枢神经症状如视物模糊、黄视、倦怠。
2．利尿药的作用及不良反应
（1）作用：能促进钠离子、水排泄，减少体液量，降低心脏前、后负荷，消除或缓解静脉充血引发的肺水肿和外周水肿。
（2）不良反应：①噻嗪类利尿药可抑制尿酸的排泄，引起高尿酸血症，还可干扰糖及胆固醇代谢；②襻利尿药可引起低血钾；③电解质紊乱，特别是高血钾和低血钾。
3．β受体阻滞药的作用与不良反应
（1）作用：①减少心排血量，阻断心脏β1受体，抑制心肌收缩性并减慢心律，使心排血量减少，血压下降；②抑制肾素分泌，肾交感神经通过β1受体促使肾小球旁细胞分泌释放肾素，普萘洛尔能抑制β1受体，降低血压；③降低外周交感神经活性，阻断某些支配血管的去甲肾上腺素能神经突触前膜的β2受体，抑制其正反馈而减少去甲肾上腺素的释放；④中枢降压作用。
（2）不良反应：①普萘洛尔可使血浆三酰甘油中度升高，HDL-胆固醇降低。选择性β1受体阻滞药或具有内在拟交感活性的β受体阻滞药及兼有α受体阻滞作用的药物对血脂代谢无显著影响。高血压伴有高血脂应慎用无内在拟交感活性的β受体阻滞药。②非选择性β受体阻滞药对低血糖反应的代偿机制有影响，因此，高血压伴糖尿病病人应选择β1受体阻滞药及具有内在拟交感活性的β受体阻滞药。③长期应用β受体阻滞药，骤然停药，可使心绞痛加剧，甚至诱发急性心肌梗死，血压升高甚至超过给药前水平。因此，应逐渐停药（减药过程一般为10～14d）。④普萘洛尔降低肾血流量及肾小球滤过率，故高血压伴有肾病病人用普萘洛尔时应定期测定肌酐及尿素氮水平。
4．钙拮抗药的作用与不良反应
（1）作用：阻滞钙通道，使进入细胞内的钙减少，导致小动脉平滑肌松弛，外周阻力降低，血压下降，对静脉血管影响较小。外周阻力下降同时可激活压力感受器介导的交感神经，使交感神经兴奋。
（2）不良反应：一般不良反应为头痛、面红、恶心、心悸、便秘、心动过缓、下肢水肿、牙龈增生。严重心血管不良反应有严重心绞痛或急性心肌梗死、心功能不全、室性心动过速而猝死、血压剧降。
5．血管扩张药的作用及不良反应
（1）作用：通过对外周血管的选择性扩张作用，分别降低心脏的射血阻力（后负荷）和左心室舒张压（前负荷）或同时降低前、后负荷，从而中断心力衰竭病理生理过程的恶性循环，有利于心脏功能的改善和心排血量的增加，进而消除充血性心力衰竭的临床症状。
（2）不良反应：低血压为最常见的不良反应。
6．血管紧张素转换酶抑制药作用与不良反应
（1）作用：能使血管舒张，有效的降低血压，对心功能不全及缺血性心脏病也有良好的效果。
（2）不良反应：①低血压，见于开始剂量过大时，故应小剂量开始使用；②咳嗽，为刺激性干咳，一般在用药后1周至6个月出现，有时需停药，一旦停药可自行消失；③高血钾，见于伴有肾功能不全或服用保钾利尿药、β受体阻滞药及补钾的病人；④对胎儿的影响，妊娠妇女禁用；⑤青霉胺样反应，是指应用含羟基或硫基类药物后，常产生如皮疹、嗜酸性粒细胞增多、味觉异常或丧失（可能与血锌降低有关）的反应；⑥其他，血管神经性水肿，肾功能受损，肾动脉狭窄。
（三）药物不良反应的处理措施
见心力衰竭、高血压病部分。
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