下丘脑疾病

下丘脑是重要的神经内分泌组织，也是皮质下自主神经和内分泌的最高中枢。损伤下丘脑及其邻近区域的病因，可为先天性或后天性的：灰结节错构瘤及其肿瘤，头部外伤或手术，脑炎、结核、梅毒等疾病，各种退行性变，放射治疗及白血病等，均可造成下丘脑损伤。

【诊断要点】

1．临床表现　症状按病灶的部位与范围而定，受累的功能可以亢进，也可减退。

（1）内分泌功能异常：下丘脑性甲状腺功能减退、尿崩症、溢乳闭经症、肾上腺皮质功能亢进、肥胖病、肾上腺皮质功能低下、下丘脑性甲状腺功能亢进症、侏儒症、巨人症或肢端肥大症。

（2）性腺发育与功能异常：性早熟、性成熟障碍、性欲亢进、泌乳异常和排卵障碍。

（3）视神经交叉部受压症：视力下降，视野缺损。

（4）体温调节异常：体温过高，体温过低，变异体温。

（5）神经精神系统症状：头痛、痴呆、多食、厌食、嗜睡、不安、抽搐、性格改变、假怒、精神错乱及幻觉等。

2．辅助检查

（1）实验室检查：下丘脑、垂体、周围腺体激素测定。根据内分泌紊乱状况，选择相应的下丘脑释放激素做兴奋试验。若病变在腺垂体，则对释放激素无反应；若病灶在下丘脑，则可出现相应的兴奋反应。

（2）X线检查：肿瘤可有局部钙化影；亦可有颅内压增高或鞍背脱钙的破坏现象。气脑造影可显示脑室受压偏移。神经胶质瘤或脑膜瘤时，脑血管造影可见血管分布异常。

【治疗】

1．病因治疗

（1）手术治疗：若为肿瘤可手术治疗，但手术亦可能损害下丘脑，进一步造成功能损害，所以手术一般只限于部分切除肿瘤组织，以缓解颅内高压及肿瘤对周围脑组织及神经的压迫。

（2）放射治疗：有的肿瘤对放射治疗反应较好，可以试用。颅咽管瘤可手术结合放疗。

（3）抗感染治疗：病因为感染时，应进行相应的抗感染治疗。

2．对症治疗

（1）周围腺体功能低下：可给予相应的激素替代治疗。

（2）尿崩症：用抗利尿激素制剂或氢氯噻嗪、氯贝丁酯（安妥明）等药物（参见第5章第二节）。

（3）溢乳闭经症：未查出肿瘤者，宜用药物控制：①溴隐亭2．5mg，2～3/d；②左旋多巴0．5g，1/6h。

（4）肥胖症：①甲状腺片60mg，2～3/d；②饮食控制；③体育运动。

（5）增生性肾上腺皮质功能亢进：赛庚啶8mg，3/d。

（6）性早熟：除对肿瘤应手术或放射治疗外，保守治疗可用抑制促性腺激素分泌的药物：醋酸甲氧黄体酮100～150mg，肌内注射，每2周1次；或醋酸环丙氯地孕酮50mg，1/d。并给予心理治疗。

（7）内分泌腺功能减退：用相应的激素行替代治疗。