皮质下动脉硬化脑病

【流行病学】　皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger＇s disease，BD）是血管性痴呆的一种类型，发病年龄在50～70岁，男女发病机会均等，通常呈慢性进展过程。

【病因】　病因为多因素，但最主要的原因是高血压、动脉硬化。BD是在高血压、动脉硬化基础上导致深部白质的血液循环障碍及由此而引起的脱髓鞘改变，以及继发于高血压病的颅内小动脉和深穿通支动脉壁的增厚和透明变性。糖尿病、红细胞增多症、肿瘤、高脂血症、高球蛋白血症、淀粉样血管病变、弹性纤维假瘤也可引起多发性脑白质损害。

【病理变化】　病理改变的特点为大脑半球的白质呈弥漫性斑块样脱髓鞘改变，特别是在脑室周边而大脑皮质相对完好。肉眼见白质变薄、坚硬，呈颗粒状灰黄色，脑室扩大，脑积水，腔隙性梗死常见于基底节、丘脑、脑干及白质，动脉硬化明显。显微镜下见皮质下白质广泛的髓鞘脱失，而U型纤维完好，前联合一般无异常。小穿通支动脉壁变薄，常透明化，内膜纤维增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化，晚期可见血管狭窄和闭塞。

【临床表现】　临床表现多样，通常呈慢性进展过程，多数有一次或多次卒中病史，同时有偏瘫，逐渐出现进行性智能障碍、精神症状、神经衰弱综合征表现，记忆力减退，尤以近记忆力下降明显，晚期可出现痴呆。查体可有局灶性神经系统损害定位体征，如轻偏瘫、感觉障碍、共济失调等。部分患者出现帕金森综合征样神经表现。

【辅助检查】

1．MRI 脑室周围缺血性脱髓鞘改变和多发腔隙性梗死病灶，两种病变均呈长T1和长T2影像，即在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。MRI发现的梗死灶多分布在基底节区，其次为丘脑、脑干、脑叶及小脑。并存普遍性或局限性脑萎缩。

2．CT 脑室周围片状不规则的低密度影。

【诊断】　皮质下动脉硬化性脑病的诊断应该是动态的，对不典型的病例应进行临床追踪观察。以下条件对皮质下动脉硬化性脑病的诊断具有临床诊断实际意义。

1．有高血压病史，血管病危险因素存在或确有系统的血管病变。

2．有进行性智能障碍。

3．MRI或CT检查示脑室周围白质疏松，脱髓鞘表现。

4．具备以下3项中2项：①除外其他白质脑病；②皮质下脑功能障碍；③局灶性脑血管病的临床表现和病史。

【治疗】　同多发梗死性痴呆。