【流行病学】 国内为散发性，以低血钾性周期性瘫痪常见。部分病人伴发于甲状腺功能亢进、肾衰竭和代谢性疾病。低血钾性周期性瘫痪起病于青年（15～25岁），男性多于女性。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。高血钾型周期性瘫痪较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。正常血钾型周期性瘫痪很少见。
【病因及发病机制】 本病的病因及发病机制迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢、水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦存在复杂联系。
【病理变化】 发作期光镜下呈现肌纤维中有圆形或椭圆形囊泡形成，间歇期可以恢复，但不完全，肌纤维间可见数目不等的小空泡；晚期病例主要改变为骨骼肌纤维局灶性坏死，肌核中移、肌纤维大小不均匀、结缔组织增生等。数十年后可见肌纤维萎缩。
电镜下见囊泡为扩大而增生的肌浆网和终池，并通过横管与细胞外液相通。
【临床表现】
1．低血钾型周期性瘫痪
（1）常于青少年起病。多见于男性。
（2）发病常在晨起或半夜睡醒后。饱餐、剧烈运动常诱发。
（3）四肢对称性瘫痪，以近端较重。严重病例颈肌、躯干肌、呼吸肌甚至吞咽肌也受影响。多者一天发作数次，少者一生中仅1～2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺功能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
（4）瘫痪肢体腱反射减弱或消失。肌肉对电刺激反应减弱或消失。
（6）瘫痪持续数小时，有时长达1周以上。
（7）发作时血清钾在3mmol/L以下，最低可达1～2mmol/L，心电图有低钾改变，U波出现，P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降。
2．高血钾型周期性瘫痪
（1）少见，常在10岁左右起病。
（2）剧烈运动后卧床休息、寒冷和服用钾盐能诱发。
（3）临床表现同低钾性瘫痪，也以下肢近端较重，一日多次或一年一次。但持续时间较短（数分钟至数小时）；常有肌肉疼痛和痉挛。进食，一般活动，静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及氢氯噻嗪等利尿药可预防发作。对诊断有困难者，可做诱发试验：口服氯化钾（3～8g）常可诱发肌无力或使原有瘫痪症状加重。
（4）部分病例面肌、舌肌有肌强直。
（5）发作时血清钾在5mmol/L以上，心电图有高钾改变。
3．正常血钾型周期性瘫痪
（1）很少见，常在10岁发病。
（2）临床表现同低钾性瘫痪，持续时间较长（一般在10d以上，甚至数周）。患者极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发，给予氯化钠可使肌无力减轻。
（3）血清钾正常，用钾盐治疗无效。
【辅助检查】
1．低钾型周期性瘫痪 发作时血清钾降低（2～3．5mmol/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图表现常比血清钾降低早，常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合。
2．高血钾型周期性瘫痪 发作时血清钾高于正常水平，发作时心电图改变，开始T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
3．正常血钾型周期性瘫痪 血清钾无变化。
【诊断】 根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。
【鉴别诊断】
1．急性感染性多发性神经根炎 发病较慢，病程较长，除四肢瘫痪外，脑神经常受损，脑脊液检查有蛋白细胞分离现象。血清及心电图无低钾性改变。电生理检查MCV、SCV、经颅磁刺激运动诱发电位异常。
2．伴发于甲状腺功能亢进的低钾性瘫痪 可有甲状腺功能亢进症状，基础代谢率及甲状腺吸碘率增高。有时甲状腺功能亢进可同时并有双侧肢体锥体束征。
3．醛固酮增多症 有高血压、多饮、多尿，尿中丢失钾而有低钾表现，甚至全身麻痹。
4．钡中毒 除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤以及恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食富含可溶性钡过多的食盐或药物史。对二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。
5．瘫痪型棉酚中毒 多发生于产棉区和有进食生棉子油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛，且常伴有较明显的胃肠道症状，对氯化钾治疗有效。
6．药物诱发低血钾麻痹 长期服用激素类药物、甲状腺素、氢氯噻嗪、呋塞米类利尿药、抗精神病药物（酚塞嗪类、碳酸锂）以及治疗溃疡病的生胃酮等药物，也可诱发低钾性麻痹，应结合病史注意鉴别。
【治疗】
1．低钾性瘫痪
（1）发作期治疗：成人一次口服或鼻饲氯化钾4～10g（儿童以0．2g/kg体重计算），以后再继续服用氯化钾1～2g，3～4/d，或螺内酯200mg，3/d，至完全恢复后停药。病情严重时可静脉滴注10%氯化钾液30ml加入生理盐水1000ml中，氯化钾总量相当于40mmol/L，浓度为0．1%～0．3%，输钾速度不宜过快，在2～3h滴完（即1min输入5ml左右），使每小时速度不超过氯化钾1．5g（或20mmol/L）。每天输入的总钾量也不宜过多，视病情严重程度每天可输1～2次，总量不超过8g（即100mmol/L）。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸、吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用洋地黄类药物（缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应）。
（2）间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1～2g，3/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺功能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。
（3）预防：平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用，若发作与月经周期明显相关，可在月经来潮前2～3d即用氯化钾2g，3/d，连续服用1周左右，发作频繁者，应限制食盐摄入量，并可服氯化钾或螺内脂以预防发作。
2．高钾性瘫痪
（1）发作时治疗：①10%葡萄糖酸钙10～20ml静注（钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用）。②胰岛素10～20U加入葡萄糖溶液500～1000ml静滴。③4%碳酸氢钠溶液200～300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3/d，或氢氯噻嗪25mg，3/d。⑤钙喘灵喷雾吸入，每次200mg，30min重复1次，可见速效（能促使钾离子在细胞内积聚）。⑥如因高血钾引起心脏传导功能阻滞时，可用阿托品0．5mg皮下注射，以降低迷走神经的兴奋性。
（2）间歇期治疗：①对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物预防，如醋氮酰胺250mg，2～3/d，氢氯噻嗪25mg，2～3/d；二氯苯二磺胺100mg，1/d；9a-氟氢皮质酮0．1mg，1/d。②也可使用减少蛋白分解代谢的药物如苯丙酸诺龙25mg或丙酸睾酮25mg，均隔天1次肌注。③此外碱性药物的服用也可使血清钾浓度降低，对防止或减少发作频度也有一定的效果。④控制钾盐的摄入，如青霉素钾（100万U含有65mg钾，相当于125mg氯化钾）及1周以上的库存血（血浆内含钾高达30mmol/L）等。平时经常摄食高盐、高糖饮食。⑤应寻找并解决诱发高血钾的可能原因，如疟疾因其溶血使细胞内钾进入细胞外，高热、寒战及剧烈的运动可因肌肉剧烈收缩，也可使血清钾盐浓度升高。
3．正常钾性瘫痪
（1）发作期治疗：可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。
（2）平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。氟氢可的松每日0．lmg，口服，可预防发作。
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