吉兰－巴雷综合征（GBS）又称急性感染性多发性神经根炎，是一种急性炎性脱髓鞘自身免疫性疾病。它是引起急性弛缓性麻痹的主要病变之一。病变主要侵犯脊神经根、有时也累及脊膜、脊髓和脑部。重症累及呼吸肌，可危及患儿生命。
【诊断依据】
1.病史 发病前多有淋雨、涉水、外伤等，可有上呼吸道感染、风疹、腮腺炎或腹泻等。
2.临床表现
（1）运动障碍：特点是进行性对称性肌无力，多数首发症状是下肢无力，然后呈进展性上行性麻痹进展。肢体可以从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现不能坐及翻身，颈部无力，手足下垂。
（2）颅神经麻痹：病情严重者常出现颅神经麻痹，表现为语音小、吞咽困难、进食呛咳、面无表情。吞咽反射消失。
（3）呼吸肌麻痹：严重的吉兰－巴雷综合征出现不同程度的呼吸困难，主要是由于呼吸肌麻痹所致。
（4）自主神经障碍：出汗过多或过少，肢体发凉，面部阵发性潮红，心跳增快，严重者出现一过性尿滞留或小便失禁，常有便秘或腹泻。
（5）感觉障碍：病初有感觉障碍，如痛、麻痹及其他感觉异常。呈一过性，检查可能有呈手套、袜套式或根性感觉障碍。有的患儿抬腿时疼痛。
3.体格检查
（1）对称性肌无力，自肢体远端开始，逐渐发展至近端，腱反射减弱，甚至消失。
（2）感觉障碍，多发生在肢体远端，且主观感觉障碍多于客观检查发现。
（3）部分患儿血压升高，少数存在心动过速，或其他心律失常。
（4）呼吸困难、咳嗽无力、声音低弱、唾液等分泌物在口咽内积聚等，部分患儿还可有面瘫、眼外肌麻痹等。
4.辅助检查
（1）脑脊液：脑脊液压力大多正常。多数病人的脑脊液显示蛋白细胞分离现象，即蛋白虽增高而细胞数正常，蛋白在头几天可正常，在2～3周达高峰，为本病特征之一，4周后渐下降。
（2）血液：大多数能够检测出针对髓鞘的正常成分的自身抗体。亦可出现抗心磷脂抗体。
（3）肌电图：神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位的波幅降低。F波的潜伏期延长或消失，提示周围神经近端或神经根受损。
【诊断中的临床思维】
1.诊断要点 在疾病诊断的过程中应抓住以下几点：①急性发病，不发热，可见于上行性、对称性、弛缓性麻痹。少数为下行性麻痹。②四肢有麻木或酸痛等异常感觉，或呈手套、袜套样感觉障碍，但一般远较运动障碍为轻。③伴有运动性脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹。④脑脊液可有蛋白－细胞分离现象。⑤肌电图可显示神经元受损或神经传导速度减慢。
2.鉴别诊断 应与以下疾病相鉴别：
（1）脊髓灰质炎：本病多见于未曾服用脊髓灰质炎疫苗的小儿。多先有发热，2～3d热退后出现肢体或躯干肌张力减低，肢体和（或）腹肌不对称弛缓性麻痹，腱反射减弱或消失，无感觉障碍。为脊髓前角细胞受损所至。发病早期脑脊液多有细胞数增加，蛋白多正常，称蛋白－细胞分离现象。肌电图示神经无损害。脊髓灰质炎的确诊，是依据粪便的脊灰病毒分离野毒株阳性。
（2）急性脊髓炎：起病较神经根炎缓慢，病程持续时间较长。发病早期常见发热，伴背部及腿部疼痛，很快进入脊髓休克期，表现急性弛缓性麻痹。脊髓休克解除后，出现上运动神经元性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进及其他病理反射。常有明显的感觉障碍平面及括约肌功能障碍。脑脊液显示炎症性改变。因脊髓肿胀，脊髓MRI检查有助诊断。
（3）脊髓肿瘤：先为一侧间歇性神经根性疼痛，以后逐渐发展为两侧持续性疼痛。由于脊髓压迫，引起运动、感觉障碍，严重者出现脊髓横断综合征。大多数病人病情进展缓慢。腰膨大以上受累时，表现为下肢的上运动神经元性瘫痪及病变水平以下感觉障碍，常有括约肌障碍如便秘、排尿困难、尿失禁。脑脊液呈黄色，蛋白量增高，脊髓MRI检查可助诊断。必要时手术探查，依据病理结果方可确诊。
（4）低血钾性周期性麻痹：近年来有些地区散发低血钾性麻痹，表现为软弱无力，肢体可有弛缓性麻痹，以近端为重，严重者累及全身肌肉，甚至影响呼吸肌，发生呼吸困难。腱反射减弱。无感觉障碍。病程短，发作在数小时或1～4d即可自行消失。脑脊液正常，血钾低。心律失常，心音低钝，心电图出现U波和ST-T的改变。用钾治疗后症状很快恢复。
（5）癔症性瘫痪：情绪因素影响肢体瘫痪，进展快，腱反射存在，无脑神经和呼吸肌的麻痹，无肌萎缩，用暗示即很快恢复。
3.为防止误诊 应注意以下几点：①在诊断中必须详细询问病史，不仅问现病史，也要问既往史，因为有少部分吉兰－巴雷综合征可再发；②注意少数下行性麻痹或对称性瘫痪不典型的病例，应综合分析，与其他疾病进行鉴别；③必要的检查不能省略，如脑脊液检查，对进行性双下肢无力，并波及上肢者，脊髓CT和MRI也应早做，以排除脊髓占位，尽快明确诊断；④脑脊液早期正常不能排除本病，于发病第2～4周可再行腰穿了解情况。
4.其他 重视GBS的自主神经功能障碍，此表现并非少见。在出现心血管方面表现时，可行心电图动态观察或心电监护等检查，但在诊断心血管功能障碍是否为GBS所致前，应排除心肌炎、低氧血症、呼吸性酸中毒及水、电解质紊乱等合并症。
【治疗】
1.一般性治疗 加强护理，保持呼吸道通畅。防止压疮等。有心律失常者，给予心电监护。
2.静脉大剂量丙种球蛋白 目前已被临床广泛使用，已证明其可缩短病程，并可抑制急性期病人病情进展，用法为400mg／（kg·d），连续使用5d。
3.血浆置换 每次更换的血浆量是40～55ml／kg，置换的次数依照病情而定，5～8次不等。
4.糖皮质激素治疗 是否用于GBS病人仍有争议。治疗剂量是氢化可的松5～10mg／（kg·d），或地塞米松0.2～0.4mg／（kg·d），连续使用1～2周，，后可改用口服泼尼松2～3周内逐步减停，也可采用大剂量甲泼尼龙20mg／（kg·d），连续3d，后可改用泼尼松口服。
5.呼吸肌麻痹治疗 呼吸肌麻痹的急救措施有气管切开及用呼吸机辅助。指征如下：①3度呼吸肌麻痹；②2度呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者；③2度呼吸肌麻痹以上伴有肺炎、肺不张者；④暴发型者（是指发病在24～48h内，呼吸肌麻痹进入三度者）都应及时做经鼻气管插管或气管切开术。
6.防治感染、神经营养药的应用及对症处理
7.康复治疗 如理疗、按摩及针灸等。
【治疗中的临床思维】
1.GBS轻、中型患儿，病情稳定无急剧进展趋势时，可一般对症治疗即可恢复。
2.重型者可用大剂量丙种球蛋白静脉用药或甲泼尼龙冲击治疗对改善症状病情有较好效果。
3.GBS呼吸肌麻痹是致死的主要原因，极重型者往往因呼吸肌麻痹、痰堵致呼吸衰竭。此时应在血气改变之前尽快气管内插管，并行人工辅助通气，必要时行气管切开术。
4.GBS并呼吸肌麻痹患儿死因，多与机械通气并发症及院内获得性感染有关，所以防治感染是重要的一环。
5.对重症患儿有条件的可用血浆置换法，有人对婴幼儿GBS并呼吸肌麻痹患儿采用血浆疗法取得很好的效果。
6.在治疗中耐心细致护理是极其重要的，是降低病死率和减少并发症的关键。
7.重视心理治疗，培养患儿战胜疾病的信心。
（金瑞峰 王纪文）
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