大动脉转位是胚胎期圆锥动脉干发育畸形，造成了主动脉和肺动脉之间的位置异常或（和）与心室连接关系的异常。为一组复杂的先天性心血管畸形，是新生儿期发绀型先心病中较常见的一种畸形，发病率占先心病的5%左右。
一、病理解剖及分型
按解剖形态不同，大动脉转位可分为完全型、矫正型和不完全型。不完全型大动脉转位又分为右室双出口（含Taussing-Bing畸形）及左室双出口两型。
完全型大动脉转位指肺动脉发自左心室，接受肺静脉血液，主动脉发自右心室，接受体静脉血液。单纯完全型大动脉转位患者无法存活，暂存活者常合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。临床上发绀严重，心肌明显缺氧，心脏迅速增大。
矫正型大动脉转位即解剖右室（功能左室）与左房相连，接受肺静脉的氧和血，解剖右室发出主动脉。解剖左室（功能右室）与右房相连，接受体静脉血液，解剖左室发出肺动脉。使血液循环的生理功能得以矫正，故称矫正型大动脉转位。若无心内畸形，其血流动力学则与正常人相同。本病常合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、内脏位置异常等。
矫正型大动脉转位连接方式：
肺静脉——左房——右室——主动脉
腔静脉——右房——左室——肺动脉
二、超声心动图表现
大动脉转位时，由于房、室、大动脉之间的正常连接关系改变，因此，对房、室、大动脉的正确判定，成为诊断先天性复杂畸形大动脉转位之首要步骤。主要运用二维超声多角度探查，综合判断。
1．心房 心房位置的判定，不能仅仅依据其位于左侧或右侧，而应依据其形态学来判定。
（1）右心房：与腔静脉相连，可见冠状静脉窦开口。
（2）左心房：与肺静脉相连。
（3）判定要点
①肝脏与右心房的位置是恒定的，超声可利用肝脏位置判定心房。如肝脏位于右侧，右心房亦在右侧。
②当腔静脉不汇入右房或缺如时，可先判定左心房。存在完全性肺静脉异位引流时，可先判定右心房。
③心房不定位时，判定较为困难，此时肝脏位于中部（水平肝）。若伴有多脾症时，多为双侧左房，若伴有无脾症，则多为双侧右房。
2．心室 依据其解剖形态上的特征，鉴别左、右心室。
（1）房室瓣
①右室房室瓣为三叶，即三尖瓣；左室房室瓣为二叶，即二尖瓣。三尖瓣稍大，二尖瓣略小。
②心尖四腔心示，室间隔左室面有较长之瓣叶附着，并与主动脉壁相连，为二尖瓣前叶。室间隔右室面为较短之瓣叶附着，与主动脉壁无连续性，为三尖瓣隔叶。三尖瓣隔叶在室间隔的附着点较二尖瓣前叶为低，为5～10mm。
③心尖四腔心示，右室侧壁有较长之瓣叶附着，为三尖瓣前叶，而左室侧壁为较短之瓣叶附着，为二尖瓣后叶。
（2）腱索
①左心室腱索较细，右心室腱索较粗。
②右心室可见腱索直接起于室间隔，而左心室则无腱索与室间隔相连。
（3）乳头肌
①右心室内为三组乳头肌，左心室为二组。
②右心室室间隔面有二组乳头肌，而左心室室间隔面上无乳头肌附着，二组乳头肌均附着于左心室游离壁。
（4）调节束：心尖四腔心示右心室近心尖部调节束回声，左心室则无。
（5）肌小梁：右心室内膜面粗糙，肌小梁粗大，而左心室内膜面光滑，肌小梁细小。
（6）心室形态
①心尖四腔心示右室为三角形，左室为椭圆形。
②左室短轴切面示右室为月牙形，而左室为圆形。
3．动脉
（1）主动脉
①主动脉短轴切面可见冠状动脉开口。
②可探及弯曲之主动脉弓及头臂动脉。
（2）肺动脉：跟踪探查肺动脉长轴切面可见肺动脉分叉。
（3）判定要点
①主动脉与右心室同侧，而肺动脉总是与左心室同侧。
②二条大动脉呈前后排列时，前面的一条几乎总是主动脉，后面的是肺动脉。
③若患者临床表现存在发绀时，两条动脉中，细的一条多为肺动脉。
三、临床意义
二维超声心动图可以直接显示本病的解剖异常及血流动力学改变，可确定诊断。
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