小网膜囊畸胎瘤

【临床资料】 男性，29岁，多年来有上腹部不适症状，2004年7～8月份开始右上腹部出现间断性疼痛，在深圳某医院B超发现右上腹部“占位”，春节前回赣在我院检查，电子胃镜发现十二指肠球部溃疡，十二指肠内侧壁隆起。血象正常，无发热，腹部无反跳痛。没有进行钡餐检查的历史。CT检查见图7-4。

图7-4　小网膜囊畸胎瘤

a、b、c、d．CT平扫

【影像所见】 肝胃之间见一混杂密度类圆形肿块，CT平扫显示混杂密度肿块，有高密度块影CT值895HU，低密度区CT值-57．3～-78．6HU，提示肿块内有骨骼、脂肪成分。十二指肠受压迫。

【网站会员发言】

根据病人年龄、部位、形态、密度考虑：①病变位于十二指肠；②病变是良性；③十二指肠溃疡，并食物、钡剂残留，合并炎症。 （kjgj）

①病灶位于肝脏与胃之间，为小网膜囊；②病灶高密度CT值为895HU，低密度区CT值-57．3～-78．6HU；③骨骼密度、脂肪密度都有，还是畸胎瘤可能大。不除外血管平滑肌脂肪瘤。 （caihe）

单从病变形态及密度特点来讲，病灶考虑为畸胎瘤有一定道理，但综合考虑该病在此处太少见了，钙化密度位于病灶内，如果患者未进行过钡餐检查的话确实不好解释，但我认为有可能是十二指肠憩室合并慢性感染，但不能除外畸胎瘤的可能性，该病例挺新鲜，希望尽快得到结果，谢谢楼主！ （zjwxjh）

多胚层组织并存，形态上也不支持恶性，与肝胃间脂肪间隙清晰，考虑源于小网膜或十二指肠系膜的畸胎瘤。 （影子天使）

【最后诊断】 手术病理结果：小网膜囊畸胎瘤。肿块内有骨骼、脂肪、毛发和少量纤维组织，肿块挤压十二指肠内侧壁。

【点评】 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。

病因和病理：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。

畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃黏膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。

畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤。即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成。②未成熟型畸胎瘤。即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤，自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。

临床表现：畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：

①无痛性肿块。这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。②压迫和腔道梗阻症状。纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。③肿瘤异常变化的急性症状。卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，肿块常可迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。④肿瘤恶变的症状。恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴结肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

影像学诊断：X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。超声能显示呈混合性、囊实、分隔状等复杂的回声特点的肿块影，并可随不同体位的变化，与其他肿瘤和肠管内粪便相区别，但易受肠管气体的干扰以及操作者的熟练程度影响。MR通过多序列成像，从不同的序列反映病变的组织成分，多方位观察病灶与周围结构的关系，缺点是不能很好的显示病灶的钙化或牙齿、骨骼的情况。而多层螺旋CT不仅能很好的显示肿瘤的不同组织成分的密度情况，强化方式，MPR多平面成像、CTA能清晰展示肿瘤的毗邻关系、肿瘤供血和周围血管受压情况，对肿瘤的定位、定性提供了更多的诊断依据。故CT在诊断畸胎瘤方面优于其他影像学检查。单纯囊性或单纯软组织的畸胎瘤，应与脂肪肉瘤、神经母细胞瘤、囊性淋巴管瘤等鉴别。神经母细胞瘤，无脂肪成分，钙化多呈斑点状或不规则状，无牙齿和骨骼形态。

考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。

【启迪】 通过本病例进一步使我们认识到畸胎瘤发生部位的多变性，成分的复杂性，但不管畸胎瘤发生在什么部位，在影像上只要掌握肿块多种成分密度者就应高度注意该疾病的存在，如果有脂肪和骨骼（或钙化）同时存在，即首先考虑畸胎瘤。影像学检查以CT为首选。

病例来源：江西省赣州市人民医院影像科 雷剑 提供

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（雷 剑 向子云 邓永勤）

参考文献

1曾庆勇，何志辉，蓝博文，等．畸胎瘤螺旋CT诊断与病理对照分析．肿瘤防治杂志，2003，10（10）：1102—1103

2李继友．CT平扫对畸胎瘤的诊断价值．贵州医药，2003，27（6）：562