【摘要】：胸壁错构瘤为间叶组织的非肿瘤性增生，其主要成分为软骨，同时伴有动脉瘤性骨囊肿成分。也称为婴儿血管错构瘤、胸壁间叶错构瘤、间叶瘤（间质瘤）。CT和超声检查曾诊断发生于子宫的胸壁错构瘤。胸壁错构瘤表现为肋骨的包块或膨隆，大多数情况下，包块位于胸腔内，因此，婴幼儿常常发生呼吸窘迫。放射影像显示胸壁错构瘤为发生于肋骨内部的包块，部分矿化，可突入胸腔。
胸壁错构瘤（chest wall hamartoma）为间叶组织的非肿瘤性增生，其主要成分为软骨，同时伴有动脉瘤性骨囊肿成分。病变发生于胎儿期，出生时或出生后不久出现发生于胸廓的胸膜外包块。也称为婴儿血管错构瘤、胸壁间叶错构瘤、间叶瘤（间质瘤）。
此种病变罕见，约40%的病例包块在出生时即很明显，但大部分患儿病变出现于出生后的1个月至1年，少数病例直到8岁才出现包块。CT和超声检查曾诊断发生于子宫的胸壁错构瘤。
一、病 因
本病系间叶性原性非肿瘤性增生性病变。
二、病 理
病变最大直径为3～7cm，切面为灰白色实性区域与充盈血液的囊腔间隔分布。
实性区域由成熟的透明软骨构成，亦有类似于软骨母细胞瘤的区域。经常可见到软骨内骨化现象，亦存在纤维母细胞样细胞的区域。囊性区域具有动脉瘤性骨囊肿的典型特征，血液湖周围围绕纤维间隔，间隔中含有反应性新生骨和破骨细胞样巨细胞。
三、诊 断
胸壁错构瘤表现为肋骨的包块或膨隆，大多数情况下，包块位于胸腔内，因此，婴幼儿常常发生呼吸窘迫。病变为胸廓内和胸膜外的包块，可发生于一个或多个肋骨，几乎总在肋骨的后方或侧方。少数情况下，病变在胸腔内呈多灶性或双侧性分布。
放射影像显示胸壁错构瘤为发生于肋骨内部的包块，部分矿化，可突入胸腔。受累的肋骨部分破坏，邻近肋骨变形。CT显示为膨胀性肿物，并伴有肋骨部分破坏。MRI显示，T1和T2加权像有信号和低信号交替的区域，反映病变的囊性和实性成分。
四、治 疗
完整切除病变肋骨可治愈。脊柱侧弯有时可成为术后并发症。
五、预 后
大部分病变未经手术治疗仍保持稳定，少数情况下，未行治疗的患者死于呼吸衰竭。自发消退的病例亦有报道。
（周建平）
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