【概述】 即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。
【临床表现】
1.症状和体征
(1)多数患者起病前1~3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。
(2)首发症状常为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展,或自近端开始向远端发展,可涉及躯干和脑神经。瘫痪为弛缓性,腱反射减弱或消失,病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显,后期肢体远端有肌萎缩。
(3)感觉障碍一般比运动障碍轻,表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退,也可无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显,尤其是腓肠肌的压痛。
(4)脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见,其次为舌咽和迷走神经麻痹,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。动眼、外展、舌下三叉神经的损害较为少见。偶可见视盘水肿。
(5)自主神经损害有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。罕见出现括约肌功能障碍,血压降低。
(6)多数病例病情迅速发展,3~15d达高峰,4周内停止进展。1~2个月后开始恢复。
(7)变异型:①Miller-Fisher综合征主要表现为三大特点,即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。②急性轴索性运动神经病:急性起病的24~48h出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少有感觉受累。病情严重,常有呼吸肌受累,肌肉萎缩出现早,病残率高,恢复差。③脑神经型:表现为脑神经急性或亚急性的双侧对称的运动神经麻痹症状,无肢体瘫痪。
2.辅助检查
(1)实验室检查:可见周围血细胞轻度升高,生化检查正常。第2周后,脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称为蛋白-细胞分离现象,此现象为本病的特征。
(2)肌电图检查:发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。
【应鉴别的疾病】
1.脊髓灰质炎 起病时多有发热,肌肉瘫痪多为节段性,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白和细胞均增多。
2.急性脊髓炎 表现为截瘫,锥体束征阳性,传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍,脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
3.周期性瘫痪 发作时无感觉障碍和脑神经损害,脑脊液正常,发作时多有血钾降低和低钾心电图改变,补钾后症状迅速缓解。
4.重症肌无力 也表现四肢弛缓性瘫痪,并可有对称性脑神经所支配肌肉无力,特别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病有病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。
5.白喉和肉毒中毒 应做喉部检查和相应的血清学检查,以除外此两种疾病。
【治疗原则】
1.一般治疗原则
(1)本病为单向性自身免疫性疾病,急性期可应用免疫抑制药,血浆置换。
(2)本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹,需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,必要时使用呼吸机。
(3)卧床期间加强护理,防止压疮,早期进行康复锻炼。
(4)重症病例应心电监护,观察心率变化。
2.药物治疗原则 消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等,减轻神经损害,营养神经。
处 方
1.血浆置换 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量,轻症者每周2次,重症者每周6次。
2.IgG 生理盐水100ml冲管,地塞米松5mg入壶,丙种球蛋白0.4g/(kg·d),静脉滴注,生理盐水100ml冲管,1/d,用5d。
3.激素 儿童,生理盐水500ml,甲泼尼龙0.5mg/kg,静脉滴注,1/d,5d后逐步减量,后改为泼尼松口服。
4.营养神经 牛痘疫苗致炎兔片或针,鼠神经生长因子。
【注意事项】
1.血浆置换和静脉IgG不必联合应用。联合应用并不增效,要交待丙种球蛋白的不良反应。少数患者在输注过程中出现中度头痛、或发生寒战、肌痛及胸部不适、恶心、乏力、发热、关节痛和血压升高。应暂停或减缓滴注速度,并加用异丙嗪或皮质激素。
2.大剂量激素对本病的疗效有待证实,要交待甲泼尼龙不良反应。小儿如长期使用肾上腺皮质激素,需十分慎重,因激素可抑制患儿的生长和发育,如确有必要长期使用,应采用短效(如可的松)或中效制剂(如泼尼松),避免使用长效制剂(如地塞米松)。
(谢柄玓)
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