结节性多动脉炎常见的临床表现

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是一种系统性中性粒细胞性血管炎，可累及所有器官的中、小动脉，特别是中等大小的肌性动脉。

【病因与发病机制】

结节性多动脉炎与多种抗原血症相关（包括8-溶血性链球菌感染），乙型肝炎抗原血症（HB-sAg阳性），巨细胞病毒、微小病毒、人类T细胞白血病、HIV感染者、淋巴瘤与本病也有关系。上述因素可引起血管内皮的改变，血管痉挛、局灶性炎症和纤维素样坏死。

【临床表现】

1．系统型结节性多动脉炎

（1）系统受累：肾动脉受累，胃肠受累有腹痛、出血、穿孔和梗死。心脏受累可引起充血性心力衰竭、心包炎、传导系统缺陷和心肌梗死。中枢神经系统受累表现是脑血管意外。眼受累出现眼血管炎、视网膜动脉瘤、视盘水肿和萎缩。

（2）非特异性症状：有发热、消瘦、不适、衰弱，50%以上的患者有高血压、关节炎、关节痛和肌痛。

（3）皮肤表现多样，15%病例沿动脉走向有痛性红斑性皮下结节，可持续数天至数月。皮损主要分布于四肢，下肢多见。40%病例发现网状青斑，其他皮肤表现有溃疡、瘀斑、坏疽、甲皱襞栓塞和指（趾）末端裂片状出血。

2．皮肤型结节性多动脉炎 主要局限于皮肤，为一种相对少见的临床类型。可能是以皮肤表现为主、内脏受累较轻。

【实验室检查】

白细胞增加，蛋白尿和血尿，血尿素氮和肌酐升高，HBsAg或HBsAb阳性。红细胞沉降率加快，贫血，血浆白蛋白和补体通常降低，也可出现冷球蛋白血症。

【组织病理】

主要累及中等大小肌性动脉。血管壁及其周围主要为中性粒细胞浸润，血管壁内弹力膜破坏，常有血栓形成和红细胞外漏。免疫荧光检查示皮肤动脉壁有IgM和补体。

【诊断】

有特征性皮损，触痛性皮下结节，网状青斑。多系统损害。结合组织病理检查诊断。

【鉴别诊断】

结节性红斑、变应性皮肤血管炎、亚急性结节性游走性脂膜炎。

【治疗】

1．系统治疗 包括局部措施，如用适合步行的压力袜（弹力袜），系统使用糖皮质激素和其他免疫抑制药。

（1）糖皮质激素＋环磷酰胺：一般糖皮质激素和环磷酰胺剂量分别为1mg／（kg·d）和50～ 100mg／d。对十分严重的患者，可将剂量翻倍。口服剂量应调整至保持全血白细胞数量在（3～3．5）×109／L，中性粒细胞计数应超过1．5×109／L。皮肤型结节性多动脉炎大多数患者对阿司匹林、泼尼松和甲氨蝶呤有较好的反应，可单独应用或联合用药。

（2）雷公藤制剂：雷公藤多苷或雷公藤片，对皮肤型结节性多动脉炎为首选药物，对系统型的疗效也很好。

2．治疗并发症 心脑肾眼并发症。

3．病程与预后 皮肤受累为主的患者，糖皮质激素、环磷酰胺可采用较低剂量，3～6个月可得到缓解。肾脏疾病和高血压并发症是死亡的主要原因，几乎50%死亡病例是死于尿毒症。