持久性隆起性红斑

持久性隆起性红斑（erythema elevatum diutinum，EED）是一种罕见的局限性、轻度的慢性白细胞破碎性血管炎，可能与链球菌感染有关。

【临床表现】

1．皮肤损害 为丘疹或结节，后逐渐为红色、紫红色或铁锈色斑块，对称性累及手背和关节伸侧（图33-6）。

图33-6　持久性隆起性红斑，上臂隆起硬性结节，膝部丘疹结节

2．相关疾病 EED被报道可合并AIDS、血液病（IgA单克隆γ-球蛋白病）、腹部疾病、高IgG综合征、Wegener肉芽肿和慢性复发性链球菌感染。

【组织病理】

一般认为本病是一种轻度的慢性白细胞破碎性血管炎，伴有缓慢的纤维化。

初期为丘疹或结节，对称，以后逐渐增大或融合成不规则形、环状或回形斑块，质地逐渐变硬，直径0．5cm至数厘米，呈红色、紫红色或铁锈色，有浸润。好发于四肢。

【鉴别诊断】

需与下列疾病鉴别，如面部肉芽肿、环状肉芽肿、血液病、Wegener肉芽肿、网状组织细胞瘤、结节病、肥大性扁平苔藓、黄瘤和Sweet病。

【治疗】

1．治疗原则 须检测有无伴发病，如少数病例伴有炎性肠病、HIV感染、坏疽性脓皮病、软组织巨细胞瘤，并做相应处理。

2．治疗措施 氨苯砜口服后48h内即有显著疗效，开始每晚50mg，以后逐渐增加至4／d。糖皮质激素外用或皮损内注射仅有轻微改善。伴有大疱的严重病例可选用四环素及烟酰胺，病情控制后单用烟酰胺（0．1g，3／d）。有腹部疾病的患者可能对无谷胶食物有良好反应。间断性血浆交换曾成功地用于治疗IgA副蛋白血症的患者。

【循证治疗选择】

氨苯砜D，氨苯砜加抗反转录药物适用于HIV相关疾病E，糖皮质激素D，其他磺胺药D，氯喹D，烟酸和四环素E，秋水仙碱E，非谷蛋白饮食E，环磷酰胺E，血浆置换E，小剂量环孢素E，结肠切除术E。

【预后】

视伴发病治疗反应而定，本病一般持续数年，甚至长达25年，有时可自行消退。