【摘要】：研究显示无论是家族性的噬血细胞综合征，还是感染有关的噬血细胞综合征都由感染而激发，最常见的是病毒感染。噬血细胞现象的机制仍不清楚，可能与组织细胞释放的细胞因子和趋化因子有关，据报道有80%的致死性传染性单核细胞增多症患者有病毒相关性的噬血细胞综合征，这些患者的骨髓有连续性的变化，最初表现为伴有坏死灶的小淋巴细胞浸润，以后正常造血细胞减少，组织细胞增生并伴有明显的噬血细胞现象。
各种微生物，如病毒、细菌、真菌及立克次体等都能介导反应性的组织细胞增多，伴有噬血细胞现象。反应性的组织细胞增多最常发生于骨髓，但也可以见于肝脾和淋巴结。这种患者发病突然，常存在多系统疾病的表现。研究显示无论是家族性的噬血细胞综合征，还是感染有关的噬血细胞综合征都由感染而激发，最常见的是病毒感染。由于NK细胞功能活性减低导致T淋巴细胞活化增强，产生大量干扰素γ(IFN γ)，肿瘤坏死因子α(TNF α)和粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)，这些因素加强了吞噬细胞在组织中的活性，使这些细胞产生白细胞介素-1(IL-1)和白细胞介素-6(IL-6)。进一步加速炎症反应，使病人出现严重的临床症状。骨髓涂片的表现与家族性噬血细胞综合征大致相同，吞噬细胞的活性在切片上可能不如涂片中明显。活检可见增多的组织细胞散布于整个间质和血窦中，除了组织细胞增生外，还可见到肉芽肿，坏死也常见到。骨髓在短期内可以有相当大的变化，骨髓中组织细胞除吞噬大量红细胞外（图15-1）还可吞噬其他造血细胞，骨髓的细胞密度在进展阶段反而减少。噬血细胞现象的机制仍不清楚，可能与组织细胞释放的细胞因子和趋化因子有关，据报道有80%的致死性传染性单核细胞增多症患者有病毒相关性的噬血细胞综合征，这些患者的骨髓有连续性的变化，最初表现为伴有坏死灶的小淋巴细胞浸润，以后正常造血细胞减少，组织细胞增生并伴有明显的噬血细胞现象。
图15-1 噬血细胞综合征，可见吞噬大量红细胞的成熟巨噬细胞（HE染色）
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