重型再生障碍性贫血

【临床特点】

重型再生障碍性贫血（serious aplastic anemia，SAA）发病急，贫血进行性加重，出血和感染倾向重。

【实验室检查】

1.血象　血红蛋白下降快，且网织红细胞绝对值明显降低，<15×109/L，中性粒细胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障。

2.骨髓象　多部位增生减低，粒、红、巨系三系明显减少，骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主，网状细胞、浆细胞及脂肪细胞易见。

【诊断标准】

见前，英国血液学会推荐的再障分型标准（2003年）。

【骨髓病变特点】

骨髓增生极度低下（<20vol%）。骨小梁之间很空，间质高度水肿，血窦扩张，脂肪细胞增生不明显。造血细胞几乎消失，散在少数形态正常的中晚幼阶段粒、红系细胞及淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞。不见巨核细胞（图10-1），。儿童再障除上述表现外，可见软骨组织与骨髓交界处的骨内膜细胞不增生图（10-2）;因病程短仅有少部分病例间质铁染色阳性。

图10-1　重型再生障碍性贫血，骨髓增生极度减低，间质水肿，造血细胞缺乏，无巨核细胞（塑料包埋切片，HGE染色）

图10-2　儿童再生障碍性贫血，可见软骨，骨内膜细胞不增生（塑料包埋切片，HGE染色）

【诊断要点】

在实际工作中，临床送检骨髓活检标本时常常没有提供国内或国际标准中所提到的那些资料或指标（至少不全），病理医师很难作出明确诊断,最终诊断应该由临床主管医师根据所获得的各种化验结果，甚至通过治疗观察确定最终诊断。但另一方面患者又特别不愿意看到一份没有结论的病理报告，因此，在长期的临床病理工作中，笔者从实际工作出发结合患者临床病史资料，对重型再障的骨髓组织病理学提出如下诊断要点。

①全血细胞减少;②网织红细胞明显减低;③骨髓活检示增生极度减低，脂肪细胞增生不明显，间质水肿，血窦扩张;④全片无巨核细胞;⑤铁染色多阴性;⑥以中晚幼以下阶段粒、红系细胞为主;⑦淋巴细胞，浆细胞及肥大细胞相对增多。主要根据①、②、③、④及⑤项诊断。其余做参考，最终临床病理符合率在85%以上。

【鉴别诊断】

①排除骨髓增生不均一所致的骨髓增生减低（如患者骨髓增生极度减低，而网织红细胞不减低，甚至增高）;②排除肿瘤患者放化疗所致的骨髓抑制。

（王慧君　陈辉树）