第八节 动脉导管未闭
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是小儿先天性心脏病常见类型之一,约占先天性心脏病发病总数的15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%,出生后约15小时发生功能性关闭,出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放,并产生病理生理改变,即称动脉导管未闭。
一、病因
动脉导管未闭发生的主要原因可分为遗传和环境两类,在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形。单纯遗传因素导致(如基因突变、染色体畸变)的占8%,单纯环境因素导致的占2%,遗传和环境相互作用而引起的占90%。环境因素包括母亲怀孕头3个月内感冒,受风疹、柯萨奇病毒感染;摄取锂盐;患糖尿病;酗酒;孕母接触放射线;在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物;怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物如孕酮等。
二、血流动力学改变
当导管未闭时,不论收缩期或舒张期均可发生左至右分流,使肺循环血量增多,常达体循环的2~4倍,因而肺动脉及其分支扩张。分流血液通过肺循环又回到左心房和左心室,致使左心房、左心室都存在过多的容量负荷,表现为左心房,左心室,以及主动脉近端都有扩张。当分流大时,为容纳增加的血量,肺血管必然扩张,继而发生保护性肺血管痉挛,引起功能(或动力)性肺动脉高压,借以减少左向右分流。长期的肺血管痉挛促使肺动脉发生器质性改变,即管壁增厚、管腔变窄,肺血管阻力进一步增加,可形成器质性(或阻力型)肺动脉高压。此时又会引起右心室阻力性负荷过重,使右心室壁增厚。当肺动脉压明显增高而超过降主动脉压时,即发生右至左分流并出现紫绀。
由于降主动脉与肺动脉间发生连续分流,故在肺动脉瓣听诊区外可听到连续性机器转动样杂音。肺动脉高压时,舒张期分流减小或消失,可只听到收缩期杂音。
三、心电图表现
中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。
四、超声心动图表现
(一)二维切面
可以直接探查到未闭合的动脉导管,并可显示未闭动脉导管的管径与长度。
(二)M型超声心动图表现
1.左心房与主动脉之比(LA/Ao)增大。
2.左心房、左心室内径增大,左心室壁活动幅度增大,二尖瓣CE幅度增加等左心室容量负荷过重的表现,并伴有肺动脉及其分支扩张。
(3)肺动脉高压时,右心室壁增厚,肺动脉瓣a波变浅或消失,EF段变平直及出现收缩期“W”收缩波。
M型超声心动图所见为间接征象,无特异性,须结合病史、体征等综合判断。
(三)多普勒超声心动图
应用彩色多普勒超声和脉冲或连续式多普勒可明确分流存在和评定肺动脉压力。
1.明确分流。在二维超声上显示好肺动脉长轴,将取样容积放置于可疑导管的开门处,如探及连续的正相湍流频谱,可证明有分流存在。彩色多普勒血流图上,可直接显示通过导管的红色或五彩的血流束沿肺动脉外侧壁向肺动脉瓣分流。有些病例的分流束界限可不清楚,致整个肺动脉内呈现出五彩快速血流,此时须结合脉冲多普勒做出判断。
2.导管血流彩色显示。基于临床治疗的需要,不仅要对导管未闭做出定性诊断,也需要做出定量诊断,这就需要一方面检测分流时相、速度及压差等参数,更重要的是要准确地标出导管的长、宽测值。二维超声对辨认导管的全貌多有一定困难,而彩色显示则形象而又准确。理想的导管显示是,在降主动脉入导管前可见红色的朝向导管的汇聚区,亮红色或五彩的边界整齐的导管区以及进入肺动脉内的增宽散乱的五彩湍流区。汇聚区与散乱区之间为导管,据此可测其长度与宽度,但要注意彩色增益要适当,增益过大过小都会出现误差。
3.估测肺动脉压力方法是用连续多普勒分别检测导管出口的收缩期和舒张期分流速度、压差,然后再测量患者动脉收缩压与舒张压值,动脉收缩压与舒张压分别减去收缩期与舒张期导管分流压差,即可获得肺动脉内的收缩压与舒张压。若出现肺动脉导管双向分流或单纯右至左分流,说明肺动脉压已高于主动脉压,即已有严重肺动脉高压症。
超声心动图检查不仅能及时反映先心病心功能的变化,还能及时把握治疗时机和制订治疗方案,对于小儿今后的生长发育起关键作用。
五、心导管检查
当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查,检查可发现肺动脉血氧含量较右心室高,有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。
六、诊断与鉴别
通过M型切面超声及多普勒技术,绝大多数动脉导管未闭能确定诊断;但是有一些不典型病例,或某些特殊情况对检查和诊断可能带来一定的困难,可借助声学造影加以区别。
(一)动脉导管位置或分流方向变异
多数未闭动脉导管与主肺动脉在同一水平上,开口于左肺动脉根部右侧,沿肺动脉在外侧壁向肺动脉瓣方向合流,在主肺动脉长轴切面上,降主动脉导管及肺动脉可同时显示出来。而在少数情况下,动脉导管与主肺动脉成一定角度,分流朝向肺动脉前壁或主动脉方向。如分流量较小,在主肺动脉长轴切面上可能显示不出来,即使是能观察到分流信号,也观察不到导管的长轴及其入口处。遇到这种情况时,可采用胸骨上扫查,先找到降主动脉和肺动脉,仔细观察其间的导管,轻微调整探头角度可显示导管的长轴,从而明确诊断。
(二)冠状动脉起源于肺动脉
由于冠状动脉压通常高于肺动脉压,若发生此种畸形,可发现一支冠状动脉缺如,冠状动脉血液通过肺动脉壁上的开口流入肺动脉腔内,通常以舒张期为主,常开口于肺动脉的右后壁,而动脉等管则开口于肺动脉分叉处。
(三)冠状动脉—肺动脉瘘
冠状动脉血液瘘入动脉腔内,其表现类似于冠状动脉起源于肺动脉血流动力学及超声表现,冠状动脉瘘入肺动脉与冠状动脉起源异常的区别,在前者两冠状动脉开口正常,而后者则有一支冠状动脉找不到正常开口。冠状动脉瘘与动脉导管未闭的区别,在于开口位置的不同,二者容易区别。
七、治疗与预后
动脉导管未闭的预后取决于分流量的大小及有无合并畸形,出生后约20天未能关闭,但有95%以上的动脉导管在7个月内自然关闭,这些能够关闭的导管一般管腔较细、血流速度慢、渐进式收缩而最终关闭。但有个别婴儿导管较粗、分流量大,易早期合并肺高压,因此这部分患儿动脉导管可形成永久性开放。密切现察,如肺动脉压持续性升高,应及早手术或导管封堵,术后预后良好。
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