【病因】
慢性麻痹性肠梗阻病因复杂,至今尚未完全阐明。按生理学标准可分为肌源性紊乱和神经源性紊乱。肌源性紊乱表现为肠收缩缺如或收缩低幅度;神经源性紊乱则肠收缩幅度正常,而其收缩方式不协调。目前临床广泛应用的分类系统是根据病因将其分为原发性和继发性两大类。
1.原发性慢性麻痹性肠梗阻 原发性慢性麻痹性肠梗阻有明显的遗传倾向,最常见的遗传方式为常染色体隐性遗传,其次为常染色体显性遗传,也有X性连锁显性遗传的报道。
2.继发性慢性麻痹性肠梗阻 继发性慢性麻痹性肠梗阻继发于某种疾病,病因明确,如结缔组织病、内分泌疾病、神经系统疾病、药物不良反应等。
此外,继发性慢性麻痹性肠梗阻的病因还包括小肠憩室病、EB病毒感染、带状疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染、甲状腺功能减退、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能减退、急性间歇性卟啉病、系统性硬化症、硬化性肠系膜炎。长期服用阿托品类、吗啡、吩噻嗪、茶碱和三环类抗抑郁药等药物的患者也偶可引起本病。
【临床表现】
1.症状 本病起病缓慢,症状持续时间很长,或是反复发作,发作期可自数天到数周、数月,间以缓解期,缓解期可达数月至数年。患者可见于任何年龄组,发病年龄与病因有关。如为先天异常所致者,多在婴幼儿期发病;而由退行性改变所致者,则多在中老年期发病。男女性别发病率相近。
最主要的临床表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐。腹胀程度取决于病因、病变范围及程度。轻者表现不明显,重者腹胀难忍,腹部膨隆如足月妊娠妇女。呕吐多发生在进食数小时至10h后,呕吐量较大。腹痛性质以胀痛为主,也可表现为绞痛、钝痛。疼痛部位可位于脐周,也可弥漫性腹痛。有无腹泻与是否伴有小肠细菌过度生长有关,腹泻多为稀水样便,偶可为脂肪泻。病变累及结肠者可出现排便困难。少数患者表现为腹泻、排便困难交替出现。随着病情发展,继发体重下降、营养不良,叶酸和维生素缺乏及低蛋白血症。
2.体征 腹部膨隆,无明显肠型,叩诊呈鼓音、振水音。肠鸣音低下或消失。
另外病变可累及食管、胃、膀胱。食管受累引起吞咽困难;胃受累引起胃排空延迟、饱胀;膀胱受累较少见,可表现为排尿异常、泌尿系感染。
【辅助检查】
1.放射学检查 腹部X线平片(立位或侧位)应作为常规检查,可显示胃、小肠、大肠扩张、积气及液平面。对腹胀伴腹泻的患者,可行X线钡剂或小肠气钡造影,目的是仔细检查肠道各部位有无引起肠梗阻的各种原因。影像学所见还可能对病变性质(肌源性或神经源性)有提示作用。内脏肌病型的典型特征是十二指肠扩张而缺乏肠袋的形成,结肠直径增大而收缩活动缺乏或缺失;内脏神经病型的主要特征是平滑肌收缩紊乱。
2.实验室检查 对于营养不良的患者,常规实验室检查能够确定贫血和低蛋白血症的存在及严重程度。一些特殊实验室检查有助于明确病因。ANNA-1和克氏锥虫IgG血清学检查分别用于诊断Chagas病和副癌综合征。PET基因测定提示先天性巨结肠或多发性内分泌腺瘤IIB的存在。
3.内镜检查 对排便困难者应行结肠镜检查,有助于排除机械性梗阻。检查中应避免过度充气。镜检同时可行活检,进行病理学检查,有助于病因的明确。卟啉测定可用于卟啉病的诊断。
4.胃肠测压 禁食和进餐状态下胃肠测压对于慢性麻痹性肠梗阻的诊断有一定作用。其特征性的测压改变为消化间期动力低下和消化期进餐后动力反应低下。具体表现为缺少典型的移行运动复合波;MMC收缩波的频率减少,波幅减低;缺少或缺乏某一时相;持续性收缩紊乱(压力变化不协调)或逆向蠕动;餐后不出现进餐诱导性收缩。由于目前测压检查还不能在全消化道进行,空肠下段和回肠上段无法进行测压检查,测压检查的仪器和方法尚未标准化,而且检查结果的敏感性和特异性有限,因此,目前国内外尚未广泛用于临床,多用作发病机制和病理生理研究。
5.病理学检查 由于病变通常累及肌层或肌间神经丛,故内镜下活检常因深度不够而不能反映其病理变化。深层活检有助于明确病变的性质。组织学检查应包括石蜡切片的常规HE染色和厚切片的银染色,后者有利于检出肌间神经丛病变。免疫组化可了解肽能神经支配情况。
【诊断】
慢性麻痹性肠梗阻的诊断应具备以下3点:①有肠梗阻的临床及X线表现;②有肠道运动功能异常的证据;③排除机械性肠梗阻。其中①、③点为必备条件。
慢性麻痹性肠梗阻确诊后,还应做定位和定性诊断。所谓定位诊断是指明确病变累及的主要部位,结肠或小肠。并了解有无肠外器官受累。定性诊断是指明确有无引起慢性麻痹性肠梗阻的各种原发疾病和因素。
【治疗】
1.病因治疗 积极处理引起和加重慢性麻痹性肠梗阻的病因,对于治疗十分重要。原发病治愈后,慢性麻痹性肠梗阻的症状即好转或消失,预后较好。
2.支持疗法 轻症患者可视病情给予含多种维生素的低乳糖、低纤维的流质、半流质或普食,同时注意补充蛋白质和微量元素,如铁、钙、叶酸盐,维生素D、维生素K、维生素B12。成功的饮食治疗可减轻部分患者的症状。饮食疗法应个体化,根据患者的生活习惯、病变类型、病情轻重来安排,尚无固定、统一的饮食配方。
重症患者需禁食禁水,采用全胃肠外营养,并注意纠正水、电解质紊乱。对病程较长的患者,应视病情补偿热量、维生素和微量元素。
3.减低肠管张力 若腹胀较为严重,可采用胃肠减压,低压灌肠排便或肛管排气。轻至中症患者也可考虑选用缓泻药。
4.合理应用抗生素 本病患者,特别是腹泻患者,常伴有肠内细菌过度生长。经静脉给予广谱抗生素,可抑制肠内细菌的生长,减轻严重的腹泻、腹胀和继发性脂肪吸收不良。一般疗程需要10~14d。长期应用抗生素有一定不良反应,一些生物制剂如丽珠肠乐、整肠生、肠泰、双歧三联活菌(培菲康)、促菌生等可纠正肠道菌群紊乱。
5.胃肠动力药物 一直被用于本病的治疗,文献报道不乏有效者,但因缺乏大宗病例的对照研究,其有效性尚待进一步探讨。
拟胆碱能药物,如新斯的明、毒扁豆碱等,对慢性麻痹性肠梗阻的治疗效果不理想。
多巴胺受体阻滞药,如甲氧氯普胺、多潘立酮,主要促进上消化道运动和胃排空,而对肠道的作用不大。
西沙必利,一种新型的、非多巴胺、非胆碱能类全胃肠道促动力药。许多临床研究证实了其有效性。西沙必利能将正常人的小肠通过时间缩短15%左右,可将慢性麻痹性肠梗阻患者固体食糜通过小肠时间缩短51%,流体食糜通过小肠时间缩短53%左右,接近正常水平。剂量视病情及药物的反应而定,一般为10~30mg/d。多在数日内症状即开始逐渐缓解。疗程较长,至少需要持续数月,以免复发,部分患者需长期服药。近期研究发现,西沙必利有继发引起Q-T间期延长等致死性心律失常的不良反应,限制了其应用,目前已逐渐退出临床。
红霉素,是一种被广泛应用的抗生素。近年来的研究表明,红霉素(低于抗感染剂量)具有胃动素样作用。一般推荐静脉途径给药,剂量为2.5~3.5mg/kg,1周左右临床症状逐渐改善,可改用口服,50~125mg,每天3次。急性期、重症患者消化道转运功能差,片剂药物不易吸收,故以选用溶剂口服或注射为宜。
奥曲肽,一种长效生长抑素类似物。小剂量可诱发移行运动复合波,增加肠蠕动,抑制细菌过度生长。长期应用可因抑制胆囊排空,而增加胆石症的发病率。有报道认为,与红霉素合用可增加疗效。
总之,目前应用的许多药物尚不能令人满意,故临床大多选择联合药物治疗。尚需有证据证实其有效性。
6.手术治疗 本病多不选用手术治疗,但对于内科治疗效果欠佳;腹胀等症状严重,患者难以忍受;病程较长而致严重的营养不良;不能排除机械性肠梗阻的患者,才考虑外科治疗。胃肠造口术能解除积气引起的肠道扩张,缓解症状。当病变局限时,局部肠管切除术和旁路术疗效较好。术前需仔细定位,并尽可能保留小肠的功能。对病变广泛、梗阻症状持续并且严重的患者,有报道次全或全小肠切除术可缓解症状。如切除肠段较长,易致短肠综合征。也有部分患者术后复发,或又引起粘连性肠梗阻。小肠起搏术、小肠移植术被认为是从根本上治愈慢性麻痹性肠梗阻的方法,但目前尚处于研究试验阶段。且慢性麻痹性肠梗阻患者多合并有食管、胃、膀胱动力障碍,无论是小肠起搏,还是小肠移植都不能解决上述问题。
【预后】
本病的预后取决于病因。继发者,其预后与原发病有关。如继发于系统性硬化症者,发病5~10年后,常并发心、肾、肺的严重并发症而死亡。而继发于一些良性疾病的患者,若无严重营养不良并发症,多可长期存活。原发于肠平滑肌和肠肌间神经丛病变者预后较好。但因肠平滑肌和肠肌间神经丛病变所致的婴幼儿,多在未成年前死亡。
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