骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干／祖细胞水平产生损伤，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝、脾大。血常规示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
【常见病因】
病因未明，但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致。
1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。
1．难治性贫血（RA） 骨髓中原始细胞＋早幼粒细胞（下称原＋早）＜5%，血中原始细胞＋早幼粒细胞＜1%。
2．难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞骨髓及血常规似难治性贫血，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞＞15%。
3．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓中原始细胞＋早幼粒细胞5%～20%，血中原始细胞＋早幼粒细胞＜5%。
4．难治性贫血伴原始细胞增多在转变中（RAEB－T） 符合下述任一项即可诊断：①血中原始细胞＋早幼粒细胞＞5%；②骨髓中原始细胞＋早幼粒细胞为20%～30%；③不成熟细胞中出现auer小体。
5．慢性粒单细胞白血病（CMML） 骨髓象及血象似难治性贫血伴原始细胞增多，但血中单核细胞≥1．0×109／L，在儿科现称之为幼年型粒－单白血病。
【发病机制】
MDS属克隆性疾患，发病至少有2个步骤，先为某种因素使遗传型不稳定的多能干细胞克隆性增生，其后另一因素使其子代发生染色体异常。可能需要多步骤才能成为失去控制的恶性增生。
【临床表现】
主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝、脾大。多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率多为50%～60%，随病情的进展而增高，有10%～76%可见肝、脾、淋巴结增大。
【辅助检查】
1．实验室检查
（1）血液检查：90%以上有贫血，50%全血细胞减少。红细胞为大细胞或正细胞性，细胞大小不等。血小板轻度减低，偶见升高。可见巨大血小板和脱颗粒。
（2）骨髓检查：骨髓增生活跃，红系巨幼变明显。粒系成熟停滞，骨髓活检可见粒系不成熟前期细胞异常定位。单核细胞增多。巨核细胞多有异常，尤以淋巴样小巨核为典型表现。
（3）染色体检查：50%患者有染色体异常，核型异常者转化为白血病可能性大。
（4）祖细胞培养：骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长。
（5）其他：中性粒细胞过氧化酶和碱性磷酸酶缺乏。
2．其他辅助检查 常规做X线和B超检查，必要时做CT检查。
【治疗原则】
治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再生障碍性贫血治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径。
1．刺激造血 司坦唑醇、大剂量甲泼尼松龙、重组白介素－3和促红细胞生成素等。
2．诱导分化 顺式或全反式维甲酸、干扰素、三尖杉碱。
3．化疗
（1）小剂量阿糖胞苷。
（2）蒽环类药：①阿柔比星；②伊达比星。
（3）依托泊苷。
（4）小剂量三尖杉碱。
（5）联合化疗。
3．骨髓移植 异基因骨髓移植为治疗本病的最有效途径。
【护理】
1．护理要点及措施
（1）活动无耐力的护理
①病情观察：了解病人有无心悸、头痛、恶心，进食情况及活动量的耐受程度。观察体温、脉率，肺部有无啰音，肝脾大小及血常规、骨髓变化等。记录出入量。
②保证休息和睡眠：因白细胞过度生长，其代谢率会升高，同时也因贫血而有缺氧的症状。根据病人体力，适当限制活动量以减少体力消耗。可与患者共同制定日常活动计划，做到有计划的适量活动。
③饮食护理：给予高蛋白质、高维生素、清淡易消化饮食。向家属解释化疗期间保证足够的营养、可补充机体的热量消耗、提高病人对化疗的耐受性，减少并发症，以帮助治疗顺利进行。食欲差者少量多餐。同时保证每日充足的饮水量。
④输血或浓缩红细胞：病人全血减少、乏力明显，可遵医嘱输血或浓缩红细胞，增加组织器官的供氧。
（2）出血的护理：血小板数低于50× 109／L时，增加卧床休息时间，护士应密切注意病人有无出血征兆，检查排尿、排便有无出血反应，全身皮肤有无瘀点、瘀斑。注射和抽血后应在针孔上加压5分钟以上，预防出血。告诫患者避免受伤，刷牙时应使用软毛牙刷，勿剔牙、挖鼻孔及进食粗糙食物，预防便秘。如有头痛、视力改变立即报告。
（3）感染的预防及护理
①病室环境清洁卫生，定期开窗通风，限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。
②严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止各种医源性感染。
③做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。
④观察有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时：a．应注意休息，可以减少能量的消耗，有利于机体的恢复；b．口腔护理：高热时，口腔内容易滋生细菌，很容易发生口炎、口腔溃疡；c．皮肤护理：护理人员应当及时帮助擦干身体，更换清洁的衣物和床上用品，防止压疮和感冒；d．增加高蛋白质饮食及水分的补充，如鸡蛋、牛奶、汤、盐水、瘦肉等；e．对于低热和中等热的病人，可通过改变环境、温度、衣着、被褥厚薄以及建议饮凉饮，以降低体温，促进舒适；f．对高热病人，常采用温水擦浴和冰袋冷敷的方法降温，必要时可采用药物降温。
⑤按医嘱给予抗感染治疗。
⑥做好预防感染的卫生宣教工作。
（4）化疗药物不良反应的护理：化疗药物共同的不良反应是恶心、呕吐、骨髓抑制和肝损害。另外如长春新碱的主要不良反应是神经炎，阿糖胞苷的主要不良反应是剥脱性皮炎等，因此，化疗期间除应定期复查血常规、肝功能及骨髓外，还应注意药物的毒性及不良反应出现与否，在治疗护理上选用能防止或减轻毒性及不良反应的中西医措施，以利于化疗顺利进行。
（5）心理护理：重视心理护理，采取鼓励、安慰等方法，以高度的责任心和同情心对待他们，充分与他们沟通建立友好关系，取得信任，以最佳的心理状态来配合治疗，提高长期生存率。
2．健康教育
（1）避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质。
（2）MDS以贫血症状突出，病程长，鼓励病人树立信心。
（3）加强疾病知识教育，预防感染和出血。
（4）坚持治疗，不擅自停药，按时复诊。
（5）适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治愈。
（6）携带PICC置管患者每7天维护1次。
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