骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝、脾大。血常规示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
【常见病因】
病因未明,但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致。
1982年,FAB协作组确定了MDS的名称,将此综合征分为5型。
1.难治性贫血(RA) 骨髓中原始细胞+早幼粒细胞(下称原+早)<5%,血中原始细胞+早幼粒细胞<1%。
2.难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞骨髓及血常规似难治性贫血,但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%。
3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)骨髓中原始细胞+早幼粒细胞5%~20%,血中原始细胞+早幼粒细胞<5%。
4.难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB-T) 符合下述任一项即可诊断:①血中原始细胞+早幼粒细胞>5%;②骨髓中原始细胞+早幼粒细胞为20%~30%;③不成熟细胞中出现auer小体。
5.慢性粒单细胞白血病(CMML) 骨髓象及血象似难治性贫血伴原始细胞增多,但血中单核细胞≥1.0×109/L,在儿科现称之为幼年型粒-单白血病。
【发病机制】
MDS属克隆性疾患,发病至少有2个步骤,先为某种因素使遗传型不稳定的多能干细胞克隆性增生,其后另一因素使其子代发生染色体异常。可能需要多步骤才能成为失去控制的恶性增生。
【临床表现】
主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝、脾大。多数都有贫血,但程度较轻,主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率多为50%~60%,随病情的进展而增高,有10%~76%可见肝、脾、淋巴结增大。
【辅助检查】
1.实验室检查
(1)血液检查:90%以上有贫血,50%全血细胞减少。红细胞为大细胞或正细胞性,细胞大小不等。血小板轻度减低,偶见升高。可见巨大血小板和脱颗粒。
(2)骨髓检查:骨髓增生活跃,红系巨幼变明显。粒系成熟停滞,骨髓活检可见粒系不成熟前期细胞异常定位。单核细胞增多。巨核细胞多有异常,尤以淋巴样小巨核为典型表现。
(3)染色体检查:50%患者有染色体异常,核型异常者转化为白血病可能性大。
(4)祖细胞培养:骨髓祖细胞体外培养,部分类似白血病细胞生长。
(5)其他:中性粒细胞过氧化酶和碱性磷酸酶缺乏。
2.其他辅助检查 常规做X线和B超检查,必要时做CT检查。
【治疗原则】
治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主,可按慢性再生障碍性贫血治疗或给予诱导分化,如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展,可采用单药或联合化疗,异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径。
1.刺激造血 司坦唑醇、大剂量甲泼尼松龙、重组白介素-3和促红细胞生成素等。
2.诱导分化 顺式或全反式维甲酸、干扰素、三尖杉碱。
3.化疗
(1)小剂量阿糖胞苷。
(2)蒽环类药:①阿柔比星;②伊达比星。
(3)依托泊苷。
(4)小剂量三尖杉碱。
(5)联合化疗。
3.骨髓移植 异基因骨髓移植为治疗本病的最有效途径。
【护理】
1.护理要点及措施
(1)活动无耐力的护理
①病情观察:了解病人有无心悸、头痛、恶心,进食情况及活动量的耐受程度。观察体温、脉率,肺部有无啰音,肝脾大小及血常规、骨髓变化等。记录出入量。
②保证休息和睡眠:因白细胞过度生长,其代谢率会升高,同时也因贫血而有缺氧的症状。根据病人体力,适当限制活动量以减少体力消耗。可与患者共同制定日常活动计划,做到有计划的适量活动。
③饮食护理:给予高蛋白质、高维生素、清淡易消化饮食。向家属解释化疗期间保证足够的营养、可补充机体的热量消耗、提高病人对化疗的耐受性,减少并发症,以帮助治疗顺利进行。食欲差者少量多餐。同时保证每日充足的饮水量。
④输血或浓缩红细胞:病人全血减少、乏力明显,可遵医嘱输血或浓缩红细胞,增加组织器官的供氧。
(2)出血的护理:血小板数低于50× 109/L时,增加卧床休息时间,护士应密切注意病人有无出血征兆,检查排尿、排便有无出血反应,全身皮肤有无瘀点、瘀斑。注射和抽血后应在针孔上加压5分钟以上,预防出血。告诫患者避免受伤,刷牙时应使用软毛牙刷,勿剔牙、挖鼻孔及进食粗糙食物,预防便秘。如有头痛、视力改变立即报告。
(3)感染的预防及护理
①病室环境清洁卫生,定期开窗通风,限制探视,防止交叉感染,白细胞过低时进行保护性隔离。
②严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止各种医源性感染。
③做好口腔护理、会阴肛门护理,预防各种感染。
④观察有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖,高热时:a.应注意休息,可以减少能量的消耗,有利于机体的恢复;b.口腔护理:高热时,口腔内容易滋生细菌,很容易发生口炎、口腔溃疡;c.皮肤护理:护理人员应当及时帮助擦干身体,更换清洁的衣物和床上用品,防止压疮和感冒;d.增加高蛋白质饮食及水分的补充,如鸡蛋、牛奶、汤、盐水、瘦肉等;e.对于低热和中等热的病人,可通过改变环境、温度、衣着、被褥厚薄以及建议饮凉饮,以降低体温,促进舒适;f.对高热病人,常采用温水擦浴和冰袋冷敷的方法降温,必要时可采用药物降温。
⑤按医嘱给予抗感染治疗。
⑥做好预防感染的卫生宣教工作。
(4)化疗药物不良反应的护理:化疗药物共同的不良反应是恶心、呕吐、骨髓抑制和肝损害。另外如长春新碱的主要不良反应是神经炎,阿糖胞苷的主要不良反应是剥脱性皮炎等,因此,化疗期间除应定期复查血常规、肝功能及骨髓外,还应注意药物的毒性及不良反应出现与否,在治疗护理上选用能防止或减轻毒性及不良反应的中西医措施,以利于化疗顺利进行。
(5)心理护理:重视心理护理,采取鼓励、安慰等方法,以高度的责任心和同情心对待他们,充分与他们沟通建立友好关系,取得信任,以最佳的心理状态来配合治疗,提高长期生存率。
2.健康教育
(1)避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质。
(2)MDS以贫血症状突出,病程长,鼓励病人树立信心。
(3)加强疾病知识教育,预防感染和出血。
(4)坚持治疗,不擅自停药,按时复诊。
(5)适当锻炼,增强体质,稳定病情,促进治愈。
(6)携带PICC置管患者每7天维护1次。
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