【病种简介】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erthematosus，SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性结缔组织疾病，患者体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径损害各个系统、脏器和组织。本病迁延反复，以女性多见。病因尚不明确，可能与遗传、环境及性激素等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关。系统性红斑狼疮诊断采用美国风湿病协会1997年修订的标准，病史中任何时间具备下述11条标准中的4条即可诊断：①颧部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥胸膜炎或心包炎；⑦肾脏病变，持续蛋白尿0．5g／d或细胞管型；⑧神经系统异常，癫
（除外代谢异常或药物性）、精神病（除外代谢异常或药物性）；⑨血液学异常，溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少；⑩免疫学异常，抗-DNA抗体滴度异常，抗Sm抗体异常，抗磷脂抗体异常；
抗核抗体阳性。
（一）临床表现
1．一般症状 疲乏无力，发热和体重下降。
2．皮肤黏膜表现 多种多样，大体可分为特异性和非特异性2类。
图8-3 红斑狼疮患者面部皮疹
（1）特异性：蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑、新生儿狼疮（图8-3）。
（2）非特异性：光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3．各系统器官表现 ①骨骼肌肉。关节痛、关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力。②心脏。心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、胸膜炎胸腔积液。③肺脏。皱缩肺综合征（shrinking lung syndrome），主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。④肾脏。狼疮肾炎，主要表现为水肿、低蛋白血症和尿检异常。⑤神经系统。抽搐，精神异常，器质性脑综合征包括器质性遗忘／认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。⑥血液系统。贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。⑦消化系统。食欲缺乏，恶心，呕吐，腹泻，腹水，肝大，肝功异常，胰腺炎，少见的有肠系膜血管炎。⑧其他。甲状腺功能亢进或低下，干燥综合征。
4．辅助检查
（1）实验室检查：①常规化验。贫血，WBC、PLT减少，尿检异常，ESR增快，A／G改变，肝功和肾功异常，血脂、CK和LDH升高等。②免疫学检查。免疫球蛋白，γ-G和IC升高，C3， C4和CH50降低，ANA，抗核抗体、抗Sm抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体，抗磷脂抗体和梅毒血清反应阳性。
（2）皮肤狼疮带：皮损部位阳性率为86%～90%，前臂非皮损部位为50%，非暴露部位为30%。
（二）治疗原则
1．基本治疗 心理及精神支持；避免日晒或紫外线照射；预防和治疗感染或其他合并症；依据病情选用适当的锻炼方式。
2．药物治疗
（1）非甾体类抗炎药（NSAIDs）：适用于低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎患者，有血液系病变者慎用。
（2）抗疟药：对皮疹，低热，关节炎，轻度胸膜和心包炎，轻度贫血和WBC减少，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要副作用为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
（3）糖皮质激素：依据病情选用不同的剂量和剂型。
（4）免疫抑制药：①环磷酰胺对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。②硫唑嘌呤对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。③甲氨蝶呤：对关节炎、浆膜炎和发热有效。肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱对血小板减少者有效。
（5）其他治疗：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料
（1）病因：患者有无可能的诱发因素（感染、药物及妊娠）。皮疹形态，发生部位及与日晒、药物和妊娠的关系。
（2）主要临床表现：疲乏无力、发热和体重下降。特异性和非特异性皮肤黏膜表现。
（3）精神情感状况。
（4）查体：受累关节是否对称，关节肿胀持续时间，晨僵情况，是否留有畸形，有无肌痛、肌无力。
（5）辅助检查：血常规化验、免疫学检查、皮肤狼疮带。
2．判断危险因素 诱发病情复发或加重的危险；神经精神狼疮（neuropsychiatric lupuserythe-matosus，NPLE）发生的危险；感染诱发SLE病情复发或加重的危险。
3．预见性护理措施
（1）避免诱发病情复发或加重的因素护理：①疲劳。护士首先应评价引起患者疲劳的相关因素，如肾上腺皮质功能紊乱、过度的体力消耗、失眠、抑郁、应激、贫血以及其他感染性疾病。其次，可建议患者通过合理的休息与锻炼方式、健康的饮食、调整心理状态等方法减轻疲劳症状。②体重改变。体重减轻，常见原因有食欲缺乏、药物副作用、发热等。体重增加，最常见是SLE患者使用糖皮质激素治疗过程中患者食欲增加所致。③发热。大约80%的SLE患者有发热症状。按发热护理常规护理患者。④控制感染发生。感染是引起SLE患者死亡的主要原因之一。大量用激素可导致患者机体抵抗力下降，易发生各种感染。因此，病房要定时通风，每日2次紫外线照射，每次1h，照射时对患者眼睛和皮肤加以防护。注意患者皮肤口腔卫生，嘱患者勤换内衣，定期洗澡，并观察口腔黏膜有无溃疡，有溃疡者用1∶5 000的呋喃西林和1∶10 000的制霉菌素交替漱口。对留置尿管者，作好会阴部流动水冲洗护理，定期作尿培养，酌情应用抗生素预防感染。
（2）SLE患者精神神经症状护理：严密观察患者生命体征变化，嘱患者应卧床休息，备好约束带、吸氧和心电监护装置，发现异常及时通知医师处理。
（3）肌痛肌无力的护理：评价患者肌力的等级，防止患者跌倒、摔伤、烫伤。
（二）时机护理
1．心理护理 本病属于心身疾病，人格、应激等社会心理因素是SLE主要病因。此病病程长，反复发作，尤其发病多为年青女性，满月脸、面部红斑，易使患者产生忧郁、自卑感，思想负担过重。因此，在护理工作中，要关心体贴患者，耐心倾听他们诉说，弄清患者的心理问题，给予安慰解释，用积极的、鼓励的、建议性的语言唤起患者对美好生活的热爱，积极地配合治疗，增加战胜疾病的信心。
2．药物治疗护理
（1）嘱遵医嘱服药：向患者说明药物名称、目的、药物的注意事项以及可能出现的副作用，SLE长期服用激素及应用免疫抑制药，可使患者机体抵抗力低下，易导致严重感染及出血。嘱患者需按时服药，在医师的指导下增减药物剂量，不能擅自停药，避免病情加重或反弹。
（2）合理摄入食物：激素易致水钠潴留，应低盐饮食，多吃蔬菜水果，鼓励患者多饮水，防止大便干燥。适当补充钙剂，防治骨质疏松。
（3）注意药物不良反应：①观察胃肠道症状。定期检查大便潜血，以早期发现消化道出血或溃疡。必要时给予瑞倍等，保护胃黏膜。②观察有无药物引起的糖尿病，对有糖尿病患者随时注意有无酮症酸中毒现象。③糖皮质激素易引发精神及神经症状。如有发生需减药，并加强安全措施，专人看护，防止意外伤害。④大剂量激素冲击治疗前应向患者交待治疗期间的注意事项。治疗中注意掌握输液速度，过快可引起心衰。⑤环磷酰胺是治疗重症SLE的有效的药物之一，患者应多饮水，避免发生出血性膀胱炎。
（三）特色护理
1．狼疮危象护理 狼疮危象则是指急性危及生命的重型SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
（1）急进性肾小球肾炎护理：严格记录24h出入量，少尿或无尿时预防发生高血钾；严重水肿的患者应注意皮肤及阴囊护理，防止破溃感染；大量应用利尿药时，注意水电解质平衡；定时监测血压并记录，应用降压药后防止血压急剧下降，出现剧烈头痛、恶心、呕吐时及时通知医师处理。
（2）重症血小板减少性紫癜的护理：密切观察面容、血压及病情变化；防止颅内大出血或其他部位的大出血；注意观察皮肤有无瘀点、瘀斑；观察有无血尿、黑粪、牙龈出血；所有操作要轻柔，防止碰伤或摔伤。
（3）严重肠系膜血管炎护理：应注意水电解质、酸碱平衡，加强肠外营养支持，预防感染。同时密切观察腹部情况，一旦发现肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及早作好手术准备。
2．光敏感现象护理
（1）紫外线及日光照射可使SLE皮疹加重，引起疾病活动，被称为光敏感现象。因此SLE患者到凉台活动时应穿长袖衣裤，不要把窗户玻璃打开。外出时穿长袖衣服，撑遮阳伞或戴帽子、戴太阳镜，尽可能减少在日光中暴露；涂抹不过敏的防晒剂。
（2）任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。SLE患者必须注意避免各种过敏原，包括非计划免疫接种。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。
3．癫
发作的护理 癫
发作是SLE中枢神经系统中最常见的并发症。患者抽搐时应去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，避免分泌物吸入引起窒息，用压舌板或牙垫放入口腔，防止舌咬伤，并给予高流量吸氧以缓解缺氧症状。关好门窗，减少探视；对精神障碍者可住单人房间，设专人守护；对狂躁妄想者可给约束带加以约束，以防发生意外。牙关紧闭时，可将牙垫放入上下臼齿之间，以防舌咬伤。同时准备好苯巴比妥、地西泮等药品和器材。避免对患者的任何不良刺激，操作必须轻柔，使患者处在安静和舒适的环境中。
（四）健康教育
1．跟踪随访 患者在出院后进行跟踪随访1～2年。
2．严格定期复查 一般病情平稳时1～2个月复查1次血、尿常规，大便潜血，肝、肾功能及血沉等，若病情不够稳定，一般1～2周复诊1次，听取医师意见，及时调整治疗方案。
3．预防并发症 骨质疏松及股骨头坏死是长期使用糖皮质激素的患者最常见的并发症。预防的关键是减少激素用量，迅速控制病情，减少脏器受损的严重程度。嘱患者及时向医护人员诉说早期症状。如髋关节疼痛、心悸、胸闷、胸痛等不适症状。嘱患者戒烟酒，补充钙片和维生素D，合理锻炼积极预防股骨头坏死。
4．避免可能引起复发的因素 系统性红斑狼疮可因感染、受凉、阳光暴晒、过度劳累、妊娠、精神紧张等应激状态导致疾病发作，自动停药或不恰当地减药、不规范治疗等均可导致疾病复发。
5．饮食指导 SLE患者经过皮质激素治疗后食欲常呈亢进状态，应摄入高维生素、优质蛋白质的平衡饮食；如并发肾损害应限制盐的摄入，补充足够的优质蛋白，多喝牛奶，多吃豆制品、鱼类、蛋类等饮食；长期应用激素的患者可出现水钠潴留及低钾，应指导患者多吃含钾丰富的食物，如橙、香蕉、紫菜、坚果等；避免进食一些虾、蟹等易引起过敏反应的食物，以免诱发或加重病情；不食或少食具有增强光敏感作用的食物，如无花果、油菜、芹菜、蘑菇、香菇等；长期服用糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及库欣综合征，故要控制食盐摄入量及少吃含糖高的食物，适当补充钙剂。
6．SLE患者婚育指导 SLE患者能否妊娠，主要决定于病情活动情况，尤其是心肾损害的程度。妊娠流产、分娩可使病情恶化和反复。SLE病情稳定1年以上，泼尼松用量已减至5～15mg／d以下，未用免疫抑制药者可妊娠。怀孕的SLE患者在妊娠3个月和产后2个月酌情加大泼尼松剂量，以防止SLE病情活动和加重。
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