支气管扩张症（bronchiectasis）是一种呼吸道慢性化脓性疾病，因支气管及周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，而导致支气管持久扩张和变形。多见于儿童和青年。主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。病人多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎或肺结核等病史。
【病因和发病机制】 主要病因是继发于支气管－肺组织感染和支气管阻塞，阻塞又可导致感染，两者互为因果，促使支气管扩张的发生和发展。另有约30%的病人病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能低下等因素有关。
1．支气管－肺组织感染，严重损伤各层组织，削弱了管壁的支撑作用，导致引流不畅而加重感染，促使支气管扩张的发生和发展。
2．阻塞性肺不张因肺收缩而使胸腔负压增大，以及广泛胸膜肥厚导致排痰困难，引流不畅而易并发支气管扩张。
3．支气管先天性发育不全和遗传因素，如卡塔格内综合征（Kartagener syndrome）为支气管扩张伴发心脏移位和胰腺囊性纤维化病变。
4．机体免疫功能失调，如类风湿关节炎、Crohn病、支气管哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。
5．其他，如结核性支气管扩张症多见于上叶后段；变态反应性曲菌病可导致段支气管近端的扩张。
【临床表现】
1．症状 病程多呈慢性经过，慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。黏液样痰日渐增多，每日可达100～500ml，厌氧菌感染痰液可有臭味。收集全日痰液静置于玻璃瓶中，数小时后分离为4层：上层为泡沫，下悬脓性成分，中为浑浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。反复继发感染，全身中毒症状明显，如发热、盗汗、食欲缺乏、消瘦、贫血等。干性支气管扩张，平时咳嗽但咳痰不明显，甚至仅表现为反复大量咯血。
2．体征 早期可无明显体征，病情进展后可在病侧肺下部闻及湿啰音。慢性化脓性支气管扩张症病人呼出气息有臭味，常有杆状指（趾），全身营养状况也较差。
【辅助检查】
1．影像学检查 胸部X线后前位平片无异常发现或仅见肺纹理增粗。后期显示不规则环状透亮阴影或呈蜂窝状（卷发状阴影），继发感染时卷发影中可见液平，有时可见肺段或肺叶不张。支气管碘油造影是诊断支气管扩张症的最重要的依据，造影剂充盈支气管树能显示扩张的囊状、柱状或囊柱状阴影。胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）可显示以次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。
2．痰涂片革兰染色、细菌培养和药敏试验 对抗生素的选择、提高疗效有指导意义。疑为结核性支气管扩张时，应多次作痰结核菌检查。
3．纤维支气管镜 可发现部分病人的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗作细菌学和细胞学检查，有助于诊断和治疗。
【诊断和鉴别诊断】
1．诊断 根据病史、典型症状和体征，结合胸部X线检查可以作出诊断。胸部CT具有更清晰的空间和密度分辨率，有更好的诊断意义，故不必行常规碘油造影，对拟行手术治疗的病人，术前须作此项检查。
2．鉴别诊断 本病需与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿及弥漫性细支气管炎等疾病相鉴别（详见相关章节）。
【治疗】 支气管扩张症的治疗原则是促进痰液引流，控制感染及必要时手术切除。
1．一般治疗 戒烟，避免受凉，加强营养，纠正贫血，增强体质，预防呼吸道感染。
2．保持呼吸道引流通畅
（1）体位引流促进脓痰排出：减少继发感染，减轻全身中毒症状。引流时病变支气管在高位的姿势，如下叶病变宜采用俯卧位、上叶病变采取坐位或其他适当姿势，以利引流。
（2）纤维支气管镜吸痰：伴有大量脓痰、引流不畅者，可经纤维支气管镜检查排除支气管内阻塞，或行支气管－肺泡灌洗，吸出痰液做细菌培养并注入抗生素，使引流通畅。
（3）祛痰：祛痰剂可使痰液稀薄便于咳出，常用药如氨溴索（沐舒坦，盐酸溴环己胺醇）10mg或化痰片（羧甲基半胱氨酸）500mg，3／d。鲜竹沥10ml，3次／d。雾化吸入疗法使分泌物稀释，易于排出，促进引流，控制感染。可选用敏感的抗生素及黏液溶解药，如α－糜蛋白酶雾化吸入，2～3／d，亦有消炎祛痰作用。
（4）支气管扩张药：部分病人由于支气管反应性增高或炎症的刺激所致，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。可用β2受体激动药或异丙溴托铵喷雾吸入，或口服氨茶碱0．1g，3～4次／d或其他缓释茶碱制剂。
3．控制感染 是急性感染期的主要治疗措施。应根据症状、体征、痰液性状，必要时需要参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物：轻症者一般可选用阿莫西林0．5g，4／d，或第一、二代头孢菌素；喹诺酮类、磺胺类药物也有一定疗效；重症病人特别是假单胞菌属细菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素，常静脉应用头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等；厌氧菌感染者需用甲硝唑或替硝唑，或克林霉素。抗生素持续用至体温降至正常、痰量明显减少1周左右可考虑停药。缓解期一般不需采用抗生素。
4．外科治疗 手术切除是治疗支气管扩张症的根治方法。适用于反复发作呼吸道急性感染大量咯血，病变范围不超过两个肺叶的局限性支气管扩张症，年龄在10～40岁之间，全身情况良好，心肺功能无严重障碍者。
【转院要求】 合并有难以控制的严重感染或出现呼吸衰竭等并发症时应及早转到有治疗条件的上级医院进行及时的治疗。
【预防及病人教育】 疫苗接种如针对麻疹和百日咳的儿童免疫和流感疫苗、肺炎疫苗等有助于预防某些特定疾病的发生。避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾及有害粉尘，具有预防支气管扩张或降低严重程度的作用。
（孙 森 纪 霞）
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