房室通道缺损（atrioventricular canal defects）也称为心内膜垫缺损（endocardial cushion defects）或房室隔缺损（AV septal defects），在先天性心脏病中占4%～5%。由从流入道到心室心内膜垫融合的过程中发育障碍所致，所包括畸形为房室瓣下大的室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，根据房室瓣和房室隔的病理解剖分为部分型（partial）、过度型（intermediate）、完全型（complete）。本章节仅表完全型房室通道缺损。完全型房室通道缺损根本的病理解剖是房室瓣水平上下的间隔组织缺损，同时伴有不同程度的房室瓣畸形，还可能合并心外畸形。依解剖病变的轻重，症状表现不一。有大房间隔缺损和室间隔缺损导致大量左向右分流可导致心功能衰竭和肺动脉高压，15%～20%房室瓣反流明显加重心力衰竭，80%未治疗病例在2岁内死亡，3岁以上患儿多数合并肺动脉高压。早期手术有较高的死亡率和并发症发生率，如完全性房室传导阻滞、残余房室瓣反流、主动脉瓣下狭窄。随着对其解剖的精确理解和手术技术的提高，近期手术结果已大为改善。
一、病理解剖和病例生理
完全型房室通道缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损，共同房室瓣连接左右两侧心脏，在室间隔嵴上有一“裸区”，形成上（前）下（后）桥叶。Rastelli根据共同房室瓣瓣叶形态及其腱索附着点特点分为三型。A型指前桥叶的腱索广泛附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥叶完全在左心室，右上桥叶完全在右心室，占全部病例的75%左右。B型少见，指左前桥叶发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥叶悬浮在室间隔上，没有腱索附着，占25%左右。完全型房室通道缺损易合并其他畸形，如法洛四联症、右心室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%，右心室流出道的梗阻程度决定发绀的严重性，有右心室流出道的梗阻的病例充血性心力衰竭较少见。合并右心室双出口和大动脉错位的比例较低。其他合并畸形包括动脉导管未闭，永存左上腔静脉、弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流处道梗阻。房室隔缺失常导致房室传导组织异位，房室结较正常位置更靠后下，更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下缘走行，束支分叉更靠下。
心房和心室水平的左向右分流依缺损大小程度有所不同，但几乎所有的房室通道缺损病人有大量肺血流。房室瓣通过裂缺的反流量随时间增加，左向右分流会加大，有的病人可直接反流到右心房，出现明显的进行性心脏增大和充血性心力衰竭。完全型房室通道缺损病人因室间隔缺损大压力传导和大量左向右分流，右心室和肺动脉压和体心室压相等，出生时胎儿期肺动脉高压不会减轻，反而进行性加重，除非行肺动脉环缩术或完全纠治才会减轻。有报道合并Down综合征的病人肺动脉高压的进度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加剧肺高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。
二、手术适应证
完全性房室通道缺损生后大量左向右分流和房室瓣反流会迅速导致患儿心力衰竭和进行性的肺动脉高压和肺血管病变，没有明显症状患儿推荐在1岁内手术。由于多数患儿在出生后2～4个月已有严重的充血性心力衰竭，出生后3～6个月手术是合适的。如果推迟到1岁以后再手术就有肺动脉高压不可逆的危险。对于有早期严重充血性心力衰竭的婴儿患者，先期行肺动脉环缩术曾被广泛应用，但随访研究显示因会加剧房室瓣反流和不能减轻心力衰竭。随着新生儿、婴幼儿体外循环，麻醉和术后监护技术的提高和进步，早期手术治疗结果满意，肺动脉环缩术已基本没人采用。
三、手术治疗
1．历史 1936年Abbott已注意到原发孔房缺和共同房室管畸形。1954年Lillehei利用交叉循环法将缺损的心房边缘直接缝合于室间隔嵴上，成功完成首例完全型房室通道缺损的手术纠治。1958年，Lev描述了His束的解剖位置，明显减少了术后传导阻滞的发生率。1962年，Maloney和Gerbode分别独自报道了单片法纠治完全型房室通道缺损。1966年，Rastelli提出了完全型房室通道缺损的分类方法，这就是我们现在广泛应用的A型、B型和C型。20世纪70年代波士顿儿童医院强调应在婴儿期进行根治手术。1975年，Trusler报道了两片法纠治完全型房室通道缺损，涤纶（Dacron）补片修补室间隔缺损，将共同瓣叶缝于Dacron补片上，关闭二尖瓣裂缺，再关闭房间隔缺损。1997年Wilcox等阐述在有选择性的病例手术中，将房室瓣瓣叶下压至室隔嵴顶部缝合VSD，而不是用补片修补VSD。1999年Nicholson和Num认为此技术可常规应用于完全型房室通道缺损的修补。
2．手术方案 治疗方法是基于病例解剖设计的，原则是关闭室间隔缺损和房间隔缺损，恢复二尖瓣正常功能，同时避免损害房室结和His束等重要传导组织。目前应用的完全性房室通道缺损的手术包括单片法、双片法、改良单片法。在全身麻醉体外循环中低温下和间断冷血心肌保护液灌停心脏下进行。前胸正中开胸，切开心包，升主动脉和上下腔静脉插管建立体外循环。阻断主动脉后升主动脉灌注Thomas液，现在流行灌注H．T．K液。有些中心仍应用深低温停循环的体外循环方法，尤其对小婴儿。手术过程中应用食管超声判断房室瓣情况及室间隔缺损修补情况对手术成功有较大的帮助。
（1）单片法：单片法的材料有心包、聚四氟乙烯（polytetrafluoroethylene PTEE）、Dacron补片，其中心包补片最常用，尤其小婴儿，但心室水平有瘤样形成的危险，以戊二醛固定可起到一定的预防效果。尽管Dacron补片的伸展性强于PTEE，但术后如有二尖瓣或三尖瓣反流的话，血流冲击补片会有溶血发生。补片大小取决于室间隔缺损的大小和形状，房室瓣环前后径，房间隔缺损的大小。首先将房室瓣叶漂浮对合，识别前后桥叶的对合线，然后以横褥式牵引线将前后桥叶对合好，确定左右房室瓣即二尖瓣和三尖瓣的分割线。以间断横褥式缝线将补片固定于室间隔嵴。这时缝线必须小心绕过腱索。共同瓣的左侧部分同样以间断横褥式缝于补片上。同样的缝线穿出后将共同瓣的右侧部分间断缝在补片上。缝合二尖瓣裂缺。同一心包补片连续缝合房间隔缺损。在近冠状窦区域，缝线浅缝在左心房尽量靠近二尖瓣避免损伤传导束。有主张将冠状窦隔在左心房，但完全性房室传导阻滞的发生率无差别。
（2）双片法（图13－30）：双片法以PTEE或Dacron补片关闭室间隔缺损。瓣叶缝在补片顶部，关闭二尖瓣裂缺，心包补片连续缝合关闭房间隔缺损。体外循环开始后从右上肺静脉置左心引流，在修复左心房室瓣时，先将左心引流外拔到左心房，当房间隔缺损关闭后修复右心房室瓣时再将其重新置入左心室。同单片法仍采用心房壁中间长切口。估测上共同瓣即术后的二尖瓣与室间隔嵴的距离，确定室间隔缺损补片的大小。将房室瓣置于高于室间隔嵴的恰当位置，防止主动脉瓣下狭窄的发生。以PTEE补片带垫片缝线间断修补室间隔缺损。缝线缝在室间隔右侧避免损伤房室结和左束支。对于Rastelli C型，后共同瓣常需要分割以完全显露室间隔缺损。左上、下桥叶在中心对合后悬缝于PTEE补片上。二尖瓣位于PTEE补片和心包补片（心房补片）之间，将瓣叶撕裂的可能性减到最低。Polypropylene缝线间断缝合二尖瓣裂缺，进针应在第一级腱索在二尖瓣的附着点。注射器注生理盐水入左心室检验二尖瓣的关闭程度。Polypropylene缝线连续缝合自身心包补片关闭房间隔缺损。也有以Polypropylene线连续缝合房间隔缺损补片。在房室结区靠近左侧房室瓣浅缝，冠状窦隔在补片的右心房侧。缝合右心房室瓣上、下桥叶，关闭裂缺，近瓣环处将瓣膜边缘对合缝于房间隔缺损补片。注水估测关闭情况。所有完全型或部分型房室通道缺损病人，术中常规食道超声。术前主要评价病理解剖，尤其左右心室大小、共同瓣类型、有无腱索骑跨或其他异常腱索组织、瓣膜反流程度，术后主要检测有无残余漏、主动脉下狭窄、瓣膜反流或狭窄。如果发现有上述异常，需再手术。三尖瓣整形将瓣膜组织缝合至VSD补片和心房心包补片汇合处。
图13－30 双片修补法
A．补片长度根据共同瓣环大小，宽度根据浮起的桥瓣到室间隔嵴的距离。B．室缺后下角修补避开传导束；将房室瓣叶漂浮对合，识别前后桥叶的对合线并用线吊起。C．将前后桥瓣在中间线缝合于室缺补片上缘，补片修补原发孔房缺，冠状静脉窦开口被隔在左心房
（3）改良单片法：改良单片法采用持续体外循环、中低温和间断冷血心肌保护液。5－0Polypropylene缝线间断缝在室间隔右心室侧关闭室间隔缺损。这些缝线在左右心房室瓣分隔面依次穿过前、后桥叶，然后再穿过心包补片。有学者提出在室间隔嵴上再固定一薄心包条，以将室间隔嵴缩小到合适的长度有利于前、后桥叶对合。将缝线打结后，就有效地关闭了室间隔缺损，造成了类似于部分型房室通道缺损。关闭二尖瓣裂缺，进针应在第一级腱索在二尖瓣的附着点。注水估测关闭情况。整形三尖瓣，关闭房间隔缺损，近房室结处处理同上述两种方法。如果存在继发孔房间隔缺损，用同一心包关闭或直接关闭，如果与原发孔房间隔缺损相距较远，可再用一心包补片。改良单片法多用于过度型房室通道缺损。
（4）房室通道缺损并发法洛四联症：并发法洛四联症时手术技术基本原理相同，为房室通道缺损纠治和法洛四联症纠治的结合。一般采用双片法。在主动脉瓣下区域，即VSD的前上缘补片应成逗号形，足够宽以防左心室流出道梗阻。其他如标准的右心室流出道切口，肥厚肌束切除，补片扩大右心室流出道和肺动脉同法洛四联症。
四、结 果
Boston儿童医院单片法手术301例儿童完全型房室通道缺损病例，手术死亡率3%，二尖瓣明显反流再次手术9%。完全型房室传导阻滞需安置起搏器为3%；Vanderbilt大学手术103例，死亡率15%，6%二尖瓣有明显反流再次手术，4%完全型房室传导阻滞需安置起搏器；Dragulescu A等应用单片法手术107例1岁以下的完全型房室通道缺损病例，早期生存率86%± 3%，5个病例进行再次手术，2例因残余室间隔缺损，3例因二尖瓣反流要再次修复。10～15年的生存率均为84%±3%。Melbourne双片法手术62例，死亡2例（3%），10例（16%）二尖瓣明显反流再次手术，2例（3%）安置永久起搏器。Backer CL等对55例婴儿CAVC手术，26例改良简单一片法，29双片法，前者手术死亡1例，后者没有死亡。前者1例（4%）二尖瓣关闭不全再手术，后者3例（10%）。双片法有1例房室传导阻滞安置永久起搏器，1例残余室间隔缺损再次手术。Lin A等研究922例完全型房室通道缺损手术后0．9%发生临时的完全型房室传导阻滞，有0．3%～0．7%发生持续完全型房室传导阻滞。Michielon G100例CAVC手术，均采用双片法，37例（37%）＜4月龄，63例（63%）＞4月龄。前者14年预计生存率为92．9%，后者15．4年预计生存率75．9%。Nunn用简化单片法手术72例病人，手术死亡率为2．8%（2／72）。没有因明显残余缺损而需要再手术。66%的病人左心房室瓣功能正常，轻度反流29%，中度5%。术后早期无左心室流出道梗阻。平均随访3．3年，无远期房室瓣整形和换瓣，无远期左心室流出道梗阻，无远期死亡。总的来说各家手术死亡率变化较大，但三种手术方法的结果大体相同。因二尖瓣反流、起搏器置入、左心室流出道梗阻、残余室间隔缺损而再手术率在三种手术方法上也没有明显区别。不过多数文章倾向于如果室间隔缺损较大仍选择双片法，如果室间隔缺损较小选择简化单片法。与单片法和双片法相比，简化单片法的早期结果较好，早期随访瓣膜功能良好，反流发生率很低。适用于较小婴儿及早期出现充血性心力衰竭的新生儿。先心外科医师必须理解、熟练掌握各种手术方法，针对每个病例的特点选择最好的手术方案。
（杨盛春）
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