苯丙氨酸含量丰富的食物有哪些

苯丙酮尿症（phenylketouria，PKU）是先天性、遗传性代谢性疾病之一，因患儿肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）使患儿血苯丙氨酸（phenylalanine，PHE）含量显著升高，干扰脑细胞的正常能量代谢，影响脑组织发育，导致智力低下的一类常染色体隐性遗传疾病。PKU患者只能采用严格控制苯丙氨酸摄入量的办法来治疗。开始治疗的年龄愈小效果愈好。

营养治疗原则

苯丙酮尿症与膳食中的苯丙氨酸的含量有关，必须尽早进行低苯丙氨酸膳食治疗。出生后2～3个月就应开始膳食控制，使智力发育能接近正常。

1．低苯丙氨酸膳食 凡含苯丙氨酸高的食品均应严格限制，天然食品如乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等都含有4%～6%苯丙氨酸，故必须禁用或少用；米、面苯丙氨酸含量也较高，故主食可用麦淀粉、山药、土豆粉等替代。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，苯丙氨酸完全缺乏亦会导致嗜睡、厌食、贫血、皮疹、腹泻、神经系统损害甚至死亡，故仍应按每日30～50mg／kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0．12～0．6mmol／L（2～10mg／dl）为宜。膳食控制至少需持续到青春期以后。

2．供给足够能量 保证能量、维生素、矿物质、微量元素的供给。提高蛋白质利用率，以奶糕及米粉为主提供能量，辅以部分母乳喂养；母乳含苯丙氨酸较低，含量为41mg／100g，以补充营养需要，再给予低苯丙氨酸水解蛋白，保证患儿蛋白质需要，同时注意补充维生素及微量元素，多供给新鲜蔬菜和水果。

3．定期监测苯丙氨酸含量 在治疗时，必须定期监测血清苯丙氨酸含量，通常1岁以内每周测1次，1岁以上每月测1～2次，3岁后半年测1次，根据结果有计划地调整食谱，使之保持在5～10mg／100g水平，并注意体格及智力发育情况。血清苯丙氨酸低于20mg／100g轻型患者，不必严格限制膳食，仅需限制蛋白质即可，每天每千克体重摄入量为1．2～2．0g。

4．食品选择 可用主食包括麦淀粉、山药、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉等；可食用蔬菜有胡萝卜、南瓜、茄子、葱头、柿子、藕、白菜、圆白菜、油菜等；可食用油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等；亦可选择人工低蛋白食品如淀粉面、低蛋白点心；限制高蛋白食品，如瘦肉、蛋类、鱼虾、奶类、谷物、豆类。