室管膜下瘤（）

【病史摘要】

男，36岁，头痛进行性加重20余天。

【影像所见】

图3－11A、B，横轴面T1WI及T2WI显示右侧侧脑室内近孟氏孔区不均质稍长T1稍长T2信号，病变致右侧侧脑室扩张，中线结构左移。图3－11C，矢状面T2Flair显示病变为稍长T2信号，边界清楚，图3－11D、E、F，增强扫描病灶内可见少许轻度强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为室管膜下瘤。

影像学诊断要点：①常发生在中老年人，肿瘤位于脑室内，多数位于延髓下部并突入第四脑室底，其次为侧脑室前角近孟氏孔区；②CT呈不均匀低或等密度，T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，信号可不均匀；③肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘光整或呈分叶状；④占位效应轻；⑤一般不侵及室管膜下脑实质；⑥钙化、囊变少见；⑦增强扫描无强化或仅轻度强化。

【鉴别诊断和误区防范】

主要应与脑室内室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤等鉴别。

1．室管膜瘤

（1）常发生于5岁前。

（2）成人好发于侧脑室。

（3）不易引起脑积水，孟氏孔附近室管膜瘤除外。

（4）CT为等密度，斑点状钙化常见（约50%）。

（5）MRI T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，信号因钙化、囊变、出血等而不均匀。

（6）显著不均匀强化。

2．脑室内脑膜瘤

（1）成人女性多见。

（2）形态规整，表面光滑。

（3）CT为等或稍高密度，MRI T1WI及T2WI为等信号。

（4）强化明显且较均匀。

3．脉络丛乳头状瘤

（1）儿童最常见在侧脑室，成人多见于第四脑室。

（2）形态不规则，典型表现呈菜花状。

（3）脑积水出现早且明显。

（4）CT多呈等或略高密度，少数为等或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI T1WI多呈等或低等混合信号，T2WI为略高信号，较显著强化。

4．中枢神经细胞瘤

（1）常见于年轻人。

（2）好发于侧脑室内或透明隔，常主要占据一侧侧脑室，向双侧侧脑室内生长。

（3）肿瘤较局限，多呈圆形或类圆形，边界清楚，可呈分叶状，很少向脑内浸润性生长。

（4）瘤内可见多发性小囊变区。

图3－11　室管膜下瘤MRI检查

（5）不均匀中等度强化。

【检查方法及选择】

首选检查方法为MRI，增强扫描必不可少。

【临床病理及随访】

室管膜下瘤见于中老年患者，发病率低，常为偶然发现，部分患者由于肿瘤引起脑积水症状就诊。本病属良性肿瘤，肿瘤生长缓慢，主要发生在第四脑室和侧脑室。室管膜下瘤的组织起源尚不清楚。大体病理上为实质性肿块，境界清楚。组织学上室管膜下瘤既含有室管膜细胞，又含有星形细胞。

【评述】

室管膜下瘤无强化或轻微强化，因此增强扫描对鉴别诊断意义较大。