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淀粉样变性

时间:2022-06-24 百科知识 版权反馈
【摘要】:骨髓间质中有淀粉样物沉着称为淀粉样变性。淀粉样变性的发生机制尚未明确,有关患者常有不同程度的免疫功能失常、蛋白质代谢障碍和蛋白质丢失。淀粉样变性分为原发性和继发性。淀粉样变性可为全身性和局灶性。中川报道的185例继发性淀粉样变性的原发性疾病中,最多为结核病,其次是淋巴瘤和癌,再次为风湿病和麻风病。

骨髓间质中有淀粉样物沉着称为淀粉样变性(amyloid degeneration)。位于细胞间、小血管基底膜,或沿网状纤维支架沉着。HE染色呈粉红色(图2-65),刚果红染色呈深红色(图2-66),碘液染色呈赤褐色,甲基紫染色呈玫瑰红色(周围组织为蓝色),Masson三色染色和PAS染色皆呈红色。电镜下呈细丝状。免疫荧光检测呈现强阳性荧光的淀粉样物与γ免疫球蛋白相似,因此有人认为淀粉样物是抗原-抗体复合物。也有人认为是浆细胞产生的免疫球蛋白(图2-67)与纤维母细胞、内皮细胞产生的含硫黏多糖结合形成的复合物。淀粉样变性的发生机制尚未明确,有关患者常有不同程度的免疫功能失常、蛋白质代谢障碍和蛋白质丢失。

淀粉样变性分为原发性和继发性。①原发性者原因不明,主要累及舌、心脏、喉和呼吸道等。②继发性者多伴发于全身性慢性感染性和消耗性疾病。

淀粉样变性可为全身性和局灶性。①全身性者国人少见,多发生于慢性结核病、风湿病、类风湿关节炎、慢性肾盂肾炎、多发性骨髓瘤、溃疡性结肠炎、霍奇金淋巴瘤和慢性化脓性疾病等。中川报道的185例继发性淀粉样变性的原发性疾病中,最多为结核病(83例,占44.9%),其次是淋巴瘤和癌(27例,14.6%),再次为风湿病和麻风病(各16例,各占8.6%)。淀粉样物可弥漫地浸润脾、肾、肝、肾上腺、淋巴结、胰等的间质,使实质细胞受压萎缩,导致功能障碍。②局灶性者仅累及一个器官或部分组织,发生于上呼吸道(特别是喉部)、下呼吸道、膀胱、皮肤、口腔黏膜等,骨髓淀粉样变性使造血功能受到抑制。

图2-65 淀粉样变性,间质或血管壁不定形、粉红色均质性物质(塑料切片,HE染色)

图2-66 骨髓间质中沉积大量大小不等球形淀粉样物质,刚果红染色呈阳性(石蜡切片)

图2-67 球形淀粉样物质免疫组化染色为Kappa阳性(同图2-66切片)

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